| 抄録 |
（はじめに）自己免疫性膵炎(AIP)は様々な膵外病変を呈することで知られるが、AIPを含めたこれらの疾患はIgG4関連疾患(IgG4 related disease:IgG4RD)と定義され、その疾患概念が確立しつつある。しかし、その全体像は不明であり、AIPとの関連も明らかではない。（目的）IgG4RDの臨床的意義を明らかにすること。（対象）当科においてAIPと診断された80例中経過観察の可能であった74例を対象とした。（方法）（1）IgG4RDの各臓器別頻度（2）IgG4RDの部位を頭頸部（唾液腺炎、下垂体炎、慢性甲状腺炎）、胸部（肺門部リンパ節、肺病変）、肝胆道部（硬化性胆管炎、肝偽腫瘍）、後腹膜部（後腹膜線維症、腎疾患、腹部リンパ節腫脹）にわけ、部位毎の頻度とIgG4値、またIgG4RDの再燃との関連について調べた。再燃とは、IgG4RDを最初に診断したのちに、治療の有無に関係なく、体のいずれかにIgG4RDが発症した場合と定義した。（結果）(1)膵以外のIgG4RDを認めた症例は62/74例（84％）であった。IgG4RDの各臓器別頻度は硬化性胆管炎49例、唾液腺炎24例、肺門部リンパ節腫脹19例、慢性甲状腺炎4例、涙腺炎3例、下垂体炎、間質性肺炎、肝偽腫瘍、後腹膜線維症、間質性腎炎、各2例であった。（2）各部位のIgG4RDの症例数は頭頸部27例（内24例は他の部位と重複）、胸部21（18例重複）、肝胆道部46例（23例重複）、後腹膜部7例（6例重複）と肝胆道は単独で存在することが多かった。重複例を除いた各部位別の再燃率は頭頸部1/3例（33％）、胸部0/3例（0％）、肝胆道5/23（23％）、後腹膜0/1（0％）であったが、重複例は12/29例（41％）と高かった。重複例と非重複例で再燃の有無をFisher exact testを用いて比較検討したところp=0.02と有意差をもって重複例で再燃率が高かった。重複例と非重複例に分けてIgG4値(md/dl)を比較すると851.8±1087.4：546.7±410.8（p=0.66）で 有意差を認めなかった。（まとめ）IgG4RDが全身に重複して存在する場合は、再燃する症例が有意に多く、再燃の危険因子となる可能性が示唆された。 |
