| セッション情報 | 一般演題 |
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| タイトル | 82：小腸多発gastrointestinal stromal tumor (GIST) を合併したvon Recklinghausen病の1例 |
| 演者 | 山本 謙一郎（熊本大学 医学部 第二外科） |
| 共同演者 | 今村 裕（熊本大学 医学部 第二外科）, 奥村 恭博（熊本大学 医学部 第二外科）, 水元 孝郎（熊本大学 医学部 第二外科）, 藤田 学（熊本大学 医学部 第二外科）, 多森 靖洋（熊本大学 医学部 第二外科）, 横山 幸生（熊本大学 医学部 第二外科）, 本田 由美（熊本大学 病院病理部）, 猪山 賢一（熊本大学 病院病理部）, 江上 寛（熊本大学 医学部 第二外科）, 小川 道雄（熊本大学 医学部 第二外科） |
| 抄録 | 今回、小腸多発gastrointestinal stromal tumor (以下GIST)を合併したvon Recklinghausen病 の1例を経験したので報告する。症例は60才女性、10数年前よりvon Recklinghausen病にて加療されていた。1ヶ月前より下血、全身倦怠感が出現、当科紹介受診となった。CT、3D-CT、MRI、小腸造影等の精査にて下血、狭窄を伴う小腸腫瘍と診断し、手術を施行した。Treiz靱帯から約50cmの腸間膜側空腸に約10cm大の凹凸不整な多結節状の腫瘍を認め、小腸部分切除を施行した。また主病巣の約1m肛門側の小腸漿膜面に約8mmの結節（副病巣）を認め、楔状切除した。主病巣は、中心部に壊死と出血を伴う充実性の腫瘍であった。壊死巣は一部粘膜面に穿破しており、ここからの出血が下血の原因と考えられた。切除標本のH.E.染色では主病巣、副病巣共に紡錘形の細胞が束状に増殖していた。主病巣は、免疫染色にてc-kit 陽性、CD34 陽性、αSMA 陰性、S100 陰性、更に核分裂像が強拡大で50視野に1、2個認められ、GIST、uncommitted type、low grade malignancyと診断された。副病巣は、免疫染色にてc-kit 陽性、CD34 陽性、αSMA 陽性、S100 陰性、核分裂像は認めず、GIST、smooth muscle type、benignと診断された。本症例は現在術後5ヶ月、無再発生存中である。 |
| 索引用語 | GIST, von Recklinghausen病 |