| セッション情報 |
一般演題
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| タイトル |
309：巨大な多発性肝腺腫を合併した糖原病Ｉaの一例
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| 演者 |
笠原 健太郎（唐津赤十字病院 内科） |
| 共同演者 |
中村 東樹（唐津赤十字病院 内科）, 野田 隆博（唐津赤十字病院 内科）, 野口 晶教（唐津赤十字病院 内科）, 山岡 宏太郎（唐津赤十字病院 内科） |
| 抄録 |
症例は４０才女性。幼少時より鼻出血を繰り返していた。２０才のとき、県立病院で肝生検を施行され、糖原病Ｉａと診断された。２８歳のとき出血性咽喉頭炎の診断で当科に入院。身長１４０ｃｍ，体重４５kgと小柄で、人形様の顔貌を示した。腹部は膨隆し、肝は右腸骨稜から臍下部まで腫大していた。検査成績：総コレステロール276 mg/dl，中性脂肪 1579 mg/dl，BUN 166 mg，CRE 3.3 mg/dl，UA 15.6 mg/dl，総ビリルビン 1.7mg/dl，直接ビリルビン 1.4mg/dl，AST 320 IU/L，ALT 241IU/L，ALP 1681IU/L，γGTP 818 IU/L．高脂血症、高尿酸血症、腎機能障害、肝機能障害を認めた。腹部CT検査では、著明な肝腫大と巨大な多発性肝腺腫（S1 8x7cm，S4 径3cm，S7/8 径６cm）認めた。以後１０年以上当科で治療を行い、尿酸値、腎機能、中性脂肪以外の脂質などは良好にコントロールされている。肝腺腫に関しても画像診断で頻回に検討しているが、現在のところ悪性化の所見はみられていない。糖原病Ｉaでは、成人期以後に高率に肝腺腫を合併する。癌化したとの報告もあり、そのメカニズムが注目されている。若干の文献的考察を含めて報告する。 |
| 索引用語 |
糖原病 I a, 肝腺腫 |
