| セッション情報 | 一般演題 |
|---|---|
| タイトル | 281：多発性肝嚢胞を合併した遅発型骨形成不全症の1例 |
| 演者 | 本多 敬和（社会保険大牟田天領病院 内科） |
| 共同演者 | 飯田 浩章（社会保険大牟田天領病院 内科）, 水足 謙介（社会保険大牟田天領病院 内科）, 田中 秀樹（社会保険大牟田天領病院 内科）, 三浦 史博（社会保険大牟田天領病院 内科）, 枝光 淳（社会保険大牟田天領病院整形外科）, 谷村 正憲（社会保険大牟田天領病院外科） |
| 抄録 | 症例は42歳男性。骨形成不全症のため高度の下肢成長障害あり。2002年5月4日、自宅で松葉杖歩行中に転倒して左下肢を打撲し当院に搬入された。X-pで左大腿骨骨幹部骨折と診断され整形外科に入院となった。入院時、心窩部に鶏卵大の硬い腫瘤を触知し、腹部US、腹部CTで肝内に多発性に嚢胞を認め、腫瘤として触知したS4/3の直径6cmの嚢胞はCT上densityの上昇と内部densityの不均一を認め、内部に血腫を伴っているものと考えられた。肝機能には異常所見を認めなかった。骨形成不全症は、病因として骨芽細胞の異常によりコラーゲンの成熟過程に支障を来たすことが考えられており、骨以外に内耳、強膜、腱、靭帯、筋膜、歯、皮膚にも異常を来たすことが報告されているが、多発性肝嚢胞の合併例は極めて稀である。若干の文献的考察を加えて報告する。 |
| 索引用語 | 骨形成不全症, 肝嚢胞 |