| セッション情報 |
ワークショップ3(肝臓学会・消化器病学会合同)
自己免疫性肝障害・薬物性肝障害のup-to-date
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| タイトル |
肝W3-6：PBC-AIH overlap 症候群の病態と治療戦略
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| 演者 |
小木曽 智美（東京女子医大・消化器内科） |
| 共同演者 |
谷合 麻紀子（東京女子医大・消化器内科）, 橋本 悦子（東京女子医大・消化器内科） |
| 抄録 |
【目的】PBC-AIH overlap症候群(Overlap)の診断・治療は未だ確立されていない。Overlap自験例の病態を検討し今後の治療戦略の確立を目的とした。【対象と方法】1996年厚生省診断指針でPBCと診断される451例と1999年AIH国際スコアリングシステム(AIHスコア)がprobable以上のAIH 358例で、両診断基準をみたす36例をOverlapとし、臨床病理学的に検討した。また、Overlapと非Overlap PBC 415例を比較した。【成績】Overlapは、男性4例(11.1％)、診断時年齢中央値58歳(35-86)、肝組織は全例で1回以上得られ、初回組織診断時検査値は、総ビリルビン1.0 mg/dl (0.7-18.5)、AST 310 IU ( 98-885)、ALT 491 IU (125-1240)、ALP 559 IU (398- 1850)、γ-GTP 344 IU (129-695)、IgG 2535 mg/dl ( 1955-4870) 、IgM336 mg/dl (294-789)、AMA陽性88.9％、M2陽性91.7%、ANA陽性100％(homogenous 63.9％)、ASMA陽性33.3％、AIHスコア15 点(13 -18)であった。初回組織診断は、PBCstage2 +実質炎44.4%、 PBC stage3-4+実質炎 38.9％、慢性活動性肝炎+ 高度胆管障害16.7%であった。治療は、全例にUDCAが投与された。副腎皮質ステロイド(PSL)は17例投与された。PSLの効果は、有効(トランスアミナーゼ正常化)12例、無効5例で、有効例と無効例で有意差を認めたのは、年齢（有効例の中央値67歳、無効例38歳、p＜0.01）と抗gp210抗体(gp210)持続陽性率（有効例0％、無効例60％、p＜0.03）だった。予後は、有効例（観察期間中央値6.3年）で病態進行例は無く、無効例（観察期間6.5年）で60％が肝不全に進行し他の症例も組織学的に進行を認め、PSL非投与例(観察期間7.5年)の31.5％がgp210持続陽性で肝不全に進行した2例はいずれもgp210持続陽性であった。Overlapと非Overlap PBCの予後に差はなかった。【結論】Overlap例ではPSLの有効率は70.6％と高く、効果予測には年齢とgp210が有用である。Overlapでは積極的にPSL投与を考慮すべきと考える。 |
| 索引用語 |
原発性, 自己免疫性肝炎 |
