| セッション情報 | ワークショップ1 |
|---|---|
| タイトル | 研-13：原発性胆汁性肝硬変症の親子発症例 |
| 演者 | 福田 ゆり（国家公務員共済組合連合会 浜の町病院 肝臓科） |
| 共同演者 | 上野 新子（国家公務員共済組合連合会 浜の町病院 肝臓科）, 具嶋 敏文（国家公務員共済組合連合会 浜の町病院 肝臓科）, 高崎 智子（国家公務員共済組合連合会 浜の町病院 健康管理センター）, 相島 慎一（国家公務員共済組合連合会 浜の町病院 病理）, 高橋 和弘（国家公務員共済組合連合会 浜の町病院 肝臓科） |
| 抄録 | 【症例1(母親)】 50歳，女性．主訴は肝機能異常．既往歴に肝疾患なし．常用薬剤なし．飲酒歴認めず．母方祖母に肝疾患を認めたが詳細不明．1994年検診で肝機能異常を指摘され来院した．血液生化学検査では T.bil 0.61 mg/dl, AST 34 IU/L, ALT 34 IU/L, ALP 940 IU/L,γGTP 129 IU/L と胆道系優位の肝機能異常を認めた．肝炎ウイルス関連マーカーは陰性であり，IgGは 2350 mg/dl，IgMは 519 mg/dlと上昇していた，抗核抗体陰性，抗ミトコンドリア抗体320倍であった．生検肝組織では，門脈域には中等度の炎症細胞の浸潤を認め．小葉内胆管の消失傾向および非化膿性破壊性胆管炎を認め，Sheuer 2期の原発性胆汁性肝硬変の所見であった．UDCA投与で経過は良好である． 【症例2(娘)】 36歳，女性．主訴は肝機能異常．既往歴に肝疾患なし．常用薬剤なし．機械飲酒．母親がPBC．2006年検診で肝機能異常を指摘され来院した．血液生化学検査では T.bil 0.51 mg/dl, AST 37 IU/L, ALT 68 IU/L,ALP 1556 IU/L,γGTP 340 IU/L と胆道系優位の肝機能異常を認めた．肝炎ウイルス関連マーカーは陰性であり，IgGは 1510 mg/dlと正常であったがIgMは 361 mg/dlと上昇していた，抗核抗体640倍，抗ミトコンドリア抗体160倍，抗ミトコンドリアM2抗体166であった．生検肝組織では，門脈域には高度の炎症細胞の浸潤を認め．非化膿性破壊性胆管炎の所見を認め，Sheuer 2期の原発性胆汁性肝硬変の所見であった．UDCA投与で経過観察中である． 【考察】 近年検診等の発達で，無症候性原発性胆汁性肝硬変の発見の機会が増加し，これに伴い家族内集積の報告も増加してきている．家族内集積の原因が遺伝的要因によるものか，環境的要因によるものかは明かではないが，興味が持たれるため報告する． |
| 索引用語 | 原発性胆汁性肝硬変, 親子 |