日本消化器病学会 アーカイブシステム

セッション情報 一般演題
タイトル 92：

Neurofibromatosis Type1(Von Recklinghausen病)に多発性空腸GISTを合併した1例。
演者 小副川　　敬（福岡県済生会福岡総合病院　）
共同演者 落合　利影（福岡県済生会福岡総合病院　）, 吉村　大輔（福岡県済生会福岡総合病院　）, 橋本　健吉（福岡県済生会福岡総合病院　）, 淀江　賢太郎（福岡県済生会福岡総合病院　）, 村田　篤彦（福岡県済生会福岡総合病院　）, 中島　明彦（福岡県済生会福岡総合病院　）, 壁村　哲平（福岡県済生会福岡総合病院　）, 松浦　弘（福岡県済生会福岡総合病院　）
抄録 症例は57歳女性。20歳代頃にNeurofibromatosis Type1(NF1)を指摘されていた。39歳時には頚部神経線維腫を切除された。2005年55歳時に腹痛の精査目的に施行された腹部造影CT検査にて上腸間膜動脈解離を認め、以後内科的に外来経過観察されていた。2006年12月の経過観察目的の腹部造影CT検査にて、空腸遠位部に早期相で増強され遅延相でも軽度増強される約20mｍの腫瘤性病変が認められ、SMA分枝から栄養される小腸由来の腫瘍性病変が疑われた。小腸造影検査では空腸遠位部に20mm大の円型の表面平滑な欠損像が腸管を圧排するように描出され、腸管外に発育する小腸粘膜下腫瘍が疑われた。胃内視鏡検査では萎縮性化生性胃炎を認めた。大腸内視鏡検査では、盲腸と直腸にちりめん状の顆粒状の小隆起の多発を認め、生検で神経線維腫の診断が得られた。病変に伴う症状は認めないものの、CT所見では腫瘍の急速な増大傾向が疑われ2007年3月16日当院外科にて腹腔鏡補助下小腸腫瘍摘出術が施行された。術中所見ではTreitz靱帯より150cmの部位に20mm大の漿膜に覆われた発赤調の球状腫瘤を認めた。40cm、90cm、160cmの部位にも10mm前後の腫瘤が多発して認められ、病理組織学的検査所見では、何れの腫瘤も固有筋層から壁外に向かって発育する腫瘍で内部は紡錘形細胞の索状配列とその交錯像から成っていた。免疫染色でc-kit陽性、CD34陽性の狭義のGISTと診断された。NF1には消化管病変として非上皮性腫瘍の合併が多いとされている。今回我々は多発性の空腸GISTを合併した症例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する。
索引用語 多発性空腸GIST, Neurofibromatosis Type1