| セッション情報 | 一般演題 |
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| タイトル | 51：神経線維腫症I型に合併した多発性GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors)の１例 |
| 演者 | 瀧下 智恵（熊本大学大学院 消化器外科） |
| 共同演者 | 高森 啓史（熊本大学大学院 消化器外科）, 平島 浩太郎（熊本大学大学院 消化器外科）, 田中 洋（熊本大学大学院 消化器外科）, 田中 洋平（熊本大学大学院 消化器外科）, 辛島 龍一（熊本大学大学院 消化器外科）, 市原 敦史（熊本大学大学院 消化器外科）, 林 尚子（熊本大学大学院 消化器外科）, 堀野 敬（熊本大学大学院 消化器外科）, 宮成 信友（熊本大学大学院 消化器外科）, 別府 透（熊本大学大学院 消化器外科）, 広田 昌彦（熊本大学大学院 消化器外科）, 猪山 賢一（熊本大学医学部附属病院 病理部）, 馬場 秀夫（熊本大学大学院 消化器外科） |
| 抄録 | 【はじめに】神経線維腫症I型は常染色体優性の遺伝性疾患で、諸臓器の病変を合併することがあり、消化管病変の合併も珍しくない。今回、多発性GISTを合併した神経線維腫症I型の１例を経験したので報告する。【症例】症例は、68歳女性。以前より神経線維腫症I型の診断を受けていた。平成19年４月健診目的で行われた上部消化管内視鏡検査で、十二指腸に粘膜下腫瘍を認め、CT精査において、膵頭部領域に径28mm大の造影効果を有する不整な腫瘤影を認めた。同腫瘤は、PET検査ではSUVmax=7.2と異常集積を認めた。その他の部位には、明らかな異常集積は認めなかった。腹部血管造影検査では、同腫瘤へのfeeding arteryは胃十二指腸動脈が主体で、腫瘍濃染像を認めた。上部内視鏡検査再検では、十二指腸に粘膜下腫瘍の多発を認め、超音波内視鏡検査でも粘膜下腫瘍の診断であった。以上の所見から、悪性腫瘍も否定できず、同年８月27日に手術を施行した。開腹すると、十二指腸に４個、空腸に12個、合計16個の粘膜下腫瘍（２mmから40mm大）を認めた。病理組織学的検査では、全てGISTの診断であった。免疫組織学的検索では、全てc-kit陽性、CD34陽性、Desmin陰性、S-100は、一部陽性であった。また、MIB-1 indexは、40mm大の腫瘤が10%で、それ以外は全て５％以下であった。【まとめ】本症例における消化管病変では術前の質的診断に難渋したが、多発性の診断には内視鏡検査が最も有用であった。GISTの治療では、外科的完全切除が第一選択である。したがって、神経線維腫症I型の消化管病変では、多発性GISTも念頭に置き、術前術中に十分な精査を行い、全ての腫瘤を切除することが重要と考える。 |
| 索引用語 | GIST, 神経線維腫症I型 |