| 抄録 |
（はじめに）原発性低脂血症のうち、家族性低βリポ蛋白血症は常染色体優性遺伝を示す遺伝的疾患であり、脂肪肝を合併することがよく知られている。今回、我々は非アルコール性脂肪性肝炎(ＮＡＳＨ)を合併した低βリポ蛋白血症の1例を経験したので報告する。（症例）25歳、男性。（現病歴） 高校生のころからALT値が 100 IU/L以上あり、H13年6月（18歳時）に当科を受診し、脂肪肝と診断された（AST 44 IU/L, ALT 132 IU/L, T-Cho 76 mg/dl)。H19年の健診でAST 51 IU/L, ALT 167 IU/Lであり、近医を受診し、US上脂肪肝と脾腫を認めた。UDCA300mg/日の内服を行っていたが改善せず、当院での精査を勧められ、H20年3月に当科外来を受診した。採血を行い高度の低LDL血症を認めたため、家族性低βリポ蛋白血症に伴う肝障害と考え、肝生検目的でH20年5月12日に入院した。 (現症）身長 169.5cm、 体重 73.9kg、 BMI 25.7 kg/m2（検査成績）生化学検査 T-Bil 0.4 mg/l, ＡＳT 45 IU/l, ＡＬT 151 IU/l, ALP 171 IU/l, γ-GTP 40 IU/l, T-Ｃho 107 mg/l, LDL-Cho 34 mg/l, アポリポ蛋白B 27 mg/dl (73-109)。肝生検で中等度のsteatosis, 軽度の肝細胞のballoninng、小葉内のinflammation、pericellular fibrosisを認めＮＡＳＨと診断した。（まとめ）低βリポ蛋白血症に脂肪肝を合併した報告は散見されるが、ＮＡＳＨ合併の報告は少ない。文献的な考察も含めて報告する。 |
