| セッション情報 | 一般演題 |
|---|---|
| タイトル | MEN type1を背景とした胸腺原発・膵原発悪性神経内分泌腫瘍の一例 |
| 演者 | 河邉 顕（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科） |
| 共同演者 | 立花 雄一（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 松尾 享（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 藤森 尚（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 五十嵐 久人（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 中村 太一（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 大野 隆真（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 高柳 涼一（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 伊藤 鉄英（九州大学大学院 医学研究院 病態制御内科）, 小島 雅之（九州大学大学院 医学研究院 臨床腫瘍外科）, 高畑 俊一（九州大学大学院 医学研究院 臨床腫瘍外科）, 中村 雅史（九州大学大学院 医学研究院 臨床腫瘍外科）, 田中 雅夫（九州大学大学院 医学研究院 臨床腫瘍外科）, 伏見 文良（九州大学大学院 医学研究院 形態機能病理）, 仲田 興平（九州大学大学院 医学研究院 形態機能病理） |
| 抄録 | 症例は45歳男性。30歳時、症候性インスリノーマ、右副甲状腺腺腫、多発性内分泌腺腫症1型（MEN type1）の診断にて、膵尾部切除術、右副甲状腺切除術を受けた。33歳時、原発性副甲状腺機能亢進症にて左副甲状腺切除術を受けた。43歳時、糖尿病を指摘された。45歳時、腹部CTにて膵頭部腫瘍を指摘され、精査加療目的で当科入院となった。画像・内分泌学的精査で、MEN type1を背景とした肝転移を伴う多発性非機能性膵内分泌腫瘍と診断した。さらに胸部CTにて前縦隔に造影効果を示す境界明瞭な径20mm大の腫瘤を認め胸腺腫の合併と診断した。さらに甲状腺乳頭癌の合併も認めた。膵、胸腺、甲状腺は手術適応と判断し、当院外科にて、胸腺・前縦隔腫瘍摘出術、膵全摘術・肝区域切除術、甲状腺亜全摘術を施行した。胸腺腫はwell-differentiated endocrine caricinoma (atypical carcinoid) の組織型で、chromogranin A、synaptophysin, CD56の神経内分泌マーカーが陽性、Ki67 index 5.4%であった。一方、膵には径0.5-1.7cmの計6個の腫瘍が多発しており、組織型はwell-differentiated endocrine carcinoma、chromogranin A、pancreatic polypeptideが陽性、Ki67 index ＜2%であった。病理組織学的精査の結果、MEN type1を背景とした胸腺原発・膵原発悪性内分泌腫瘍と診断した。胸腺原発の神経内分泌腫瘍は前縦隔腫瘍の7.4%、また全carcinoidの中で0.3%に認めるのみであり、貴重な症例と考え文献的考察も含めて報告する。 |
| 索引用語 | 膵臓, 内分泌腫瘍 |