| セッション情報 | 研修医発表 |
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| タイトル | 原発性胆汁性肝硬変経過中に自己免疫性肝炎を発症したoverlap症候群の1例 |
| 演者 | 安永 有希（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科） |
| 共同演者 | 長岡 進矢（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 橋元 悟（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 西川 晃子（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, はい 成寛（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 本吉 康英（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 柳 謙二（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 阿比留 正剛（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 小森 敦正（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 八橋 弘（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 石橋 大海（国立病院機構 長崎医療センター 消化器科）, 伊東 正博（国立病院機構 長崎医療センター 病理） |
| 抄録 | 【症例】43歳，女性．【主訴】全身倦怠感【現病歴】1995年頃より健診で肝機能異常を指摘されていた．2006年12月頃から徐々に肝胆道系酵素の上昇を認め，2007年3月に初回肝生検を施行，Scheuer stage Iの原発性胆汁性肝硬変(PBC)と診断された． UDCA 600mgの投与開始後，胆道系酵素は正常化していた．2008年3月頃から徐々に肝逸脱酵素の上昇を認め，2008年10月，精査目的で当科入院．【既往歴】慢性甲状腺炎，シェーグレン症候群【入院時検査所見】 Alb 4.2g/dl，T-Bil 0.5mg/dl， AST 290 IU/L， ALT 421 IU/L， ALP 372 IU/L， γ-GTP 169 IU/L， IgG 2400 mg/dl， IgM 324 mg/dl， 抗核抗体＜40倍，抗平滑筋抗体＜20倍，抗ミトコンドリア抗体160倍，LKM-1抗体＜17，HLA-DR8(+)【入院後経過】腹腔鏡下肝生検を施行，肉眼的には赤色紋理を伴う軽度不整肝，肝生検所見では胆管炎に加え形質細胞浸潤を伴う高度な実質炎とinterface hepatitisを認め，自己免疫性肝炎(AIH)にも矛盾しない所見であった．国際診断基準は14点とProbable AIHであり，PBC経過中にAIHを合併したoverlap症候群と診断し，UDCAに加え，プレドニゾロン(PSL)30mgの投与を開始した．その後，肝逸脱酵素は速やかに正常化し，現在PSLは5mgまで減量されるも肝炎の再燃は認めていない．【考察】PBCの経過中にAIHを発症するoverlap症候群は，同時発症例に比べ報告例が少なく比較的稀である．Pouponらは，PBC経過中に約4%の割合でAIHが続発し，AIH診断時には既に半数が肝硬変であったと報告している(Hepatology 2006；44：85-90)．【結語】PBC経過中にAIHを発症したPBC-AIH overlap症候群の1例を経験した． PBC経過中に肝逸脱酵素の上昇を認めた場合には， AIHの合併を考慮した診断と治療がなされるべきである． |
| 索引用語 | PBC, overlap症候群 |