セッション情報 Young Investigator Session(卒後3-5年目迄)

タイトル

アレルギー性肉芽腫性血管炎に好酸球性胆管炎を合併した1例

演者 垣内 伸之(大津赤十字病院)
共同演者 財間 千景(大津赤十字病院), 曽我部 裕子(大津赤十字病院), 西田 吉宏(大津赤十字病院), 稗田 信弘(大津赤十字病院), 松永 康寛(大津赤十字病院), 水口 綾(大津赤十字病院), 栗山 勝利(大津赤十字病院), 安村 聡樹(大津赤十字病院), 日高 健太郎(大津赤十字病院), 長谷川 和範(大津赤十字病院), 本庶 元(大津赤十字病院), 近藤 雅彦(大津赤十字病院), 西川 浩史(大津赤十字病院), 三宅 直樹(大津赤十字病院), 河南 智晴(大津赤十字病院)
抄録 【症例】69歳、男性。【主訴】心窩部痛。【既往歴】気管支喘息、糖尿病、慢性副鼻腔炎。【現病歴】食後心窩部痛を主訴に当科外来を受診された。血液検査では好酸球増多、肝胆道系酵素とCRPの軽度上昇を認めた。腹部超音波検査で胆嚢壁肥厚、胆管壁肥厚を、腹部CTで肝内胆管周囲に低吸収域を認め、MRCPでは肝門部胆管狭窄を指摘されたため精査目的で入院となった。気管支喘息の既往があり、好酸球増多を認め、腹部症状の出現と同時期に左腓骨神経麻痺と右網膜動脈閉塞症を発症し、下肢の紫斑からの皮膚生検で壊死性血管炎の所見を認めた。以上より1998年厚生省難治性血管炎分科会のChurg-Strauss症候群の診断基準において主要臨床所見・組織所見を満たし、参考所見としてIgE上昇とMPO-ANCA陽性を認めたため、アレルギー性肉芽腫性血管炎と診断した。本症例の胆道系病変について、IgG4の上昇を認めたがERCPでIgG4関連硬化性疾患に特徴的な主膵管狭細像などの所見を認めず、また胆管癌も否定的であった。肝生検では門脈域、肝実質共にびまん性に好酸球浸潤を認め、胆管病変はアレルギー性肉芽腫性血管炎に合併した好酸球性胆管炎と考えた。ステロイド療法を開始後腹痛は改善し、神経症状、眼症状は増悪することなく経過された。治療効果判定目的でERCPを施行し肝門部胆管より生検したところ、好酸球を含む炎症細胞浸潤と線維化の所見を認めた。【考察】アレルギー性肉芽腫性血管炎に好酸球性胆管炎を合併したと考えられる報告は検索し得た範囲内で本邦より2例であった。文献的考察を加えて発表する。
索引用語 好酸球性胆管炎, アレルギー性肉芽腫性血管炎