| セッション情報 | 研修医発表（卒後2年迄） |
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| タイトル | 研46：Gastrinomaの経過中に異所性ACTH産生腫瘍によると思われるCushing症候群様症状をきたした一例 |
| 演者 | 飯福 沙織（公益社団法人鹿児島共済会南風病院） |
| 共同演者 | 島岡 俊治（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 社本 多恵（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 豊田 真理（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 西俣 伸亮（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 政 幸一郎（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 田代 光太郎（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 松田 彰郎（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 仁王 辰幸（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 新原 亨（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 西俣 嘉人（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 堀 雅英（公益社団法人鹿児島共済会南風病院）, 西俣 寛人（公益社団法人鹿児島共済会南風病院） |
| 抄録 | 症例は60歳代女性。2008年5月に検診で肝胆道系酵素の上昇を指摘され、膵頭部腫瘍が疑われたが、精査を希望せず放置されていた。2009年7月に腫瘍圧排による閉塞性黄疸をきたした。チューブステントを留置後の精査で、切除不能膵頭部癌(T4N2M0,stage IVb)と診断されたが、治療を希望せず経過観察となっていた。同年8月に十二指腸潰瘍穿孔を起こし、以後十二指腸潰瘍出血を繰り返した。膵腫瘍に対してEUS-FNAを施行し悪性内分泌腫瘍と診断され、血液検査でガストリン 2646pg/ml(基準範囲 ＜200pg/ml)と高値であったためGastrinomaと診断された。PPI投与により十二指腸潰瘍の再燃はみられなかった。2011年より原発巣の増大、多発肝転移が出現した。同年11月からオクトレオチドによる治療を開始し、以後、膵頭部の腫瘤の増大はみられていなかった。2012年6月頃より、原因不明の低K血症、低Cl血症を認めるようになり、その後満月様顔貌、中心性肥満、耐血糖能の低下などの症状が出現した。ACTH 309pg/ml(基準範囲 7.2-63.3pg/ml)、コルチゾール 23.6μg/dl(基準範囲 4.0-18.3μg/dl)と高値であった。頭部MRIで下垂体腺腫はみられず、臨床経過も併せて異所性ACTH産生腫瘍によりCushing症候群様症状をきたしたと考えられた。その後、状態が悪化し約半月後に永眠された（剖検施行できず）。膵内分泌腫瘍においてもACTHが産生されることがあり、報告も散見される。本症例では、全身状態が悪化したため、それ以上の精査は行えなかったが、異所性ACTH産生腫瘍によると思われるCushing症候群として矛盾せず、肝転移巣の増大後よりCushing症候群様症状を呈したことから、肝転移巣からのACTH産生が推測された。貴重な症例と考えられたため若干の文献的考察を加えて報告する。 |
| 索引用語 | Gastrinoma, 異所性ACTH産生腫瘍 |