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セッション情報 一般演題
タイトル 083：

保存的に救命しえたプロテインS欠損症による上腸間膜静脈・門脈血栓症の１例
演者 河野　克俊（大牟田市立病院消化器内科）
共同演者 田宮　芳孝（大牟田市立病院消化器内科）, 豊増　靖（大牟田市立病院消化器内科）, 森田　拓（大牟田市立病院消化器内科）, 安本　紗代（大牟田市立病院消化器内科）, 大内　彬弘（大牟田市立病院消化器内科）, 垣内　誠也（大牟田市立病院消化器内科）, 山内　亨介（大牟田市立病院消化器内科）, 坂田　研二（大牟田市立病院消化器内科）, 野口　和典（大牟田市立病院消化器内科）, 佐田　通夫（久留米大学病院内科学講座消化器内科部門）
抄録 上腸間膜静脈・門脈血栓症は比較的稀であるが、腸管壊死等により致命的となりうる重篤な疾患である。そのため、殆どの症例で腸管切除や血栓除去などの緊急手術が必要とされる。今回、我々は保存的に救命しえたプロテインS（以下PS）欠損症による上腸間膜静脈・門脈血栓症を経験したので報告する。
【症例】49歳男性。2012年5月中旬から持続する心窩部痛を主訴に、6月当院受診。腹部造影CT検査にて上腸間膜静脈から門脈本幹・左右枝にかけて血栓像を認め、小腸壁は浮腫状に肥厚していた。肝門部では側副路が発達していた。腹膜刺激症状などの理学的所見は乏しく、血液生化学検査では軽度の炎症反応上昇のみであったため、保存的にヘパリンによる抗凝固療法を開始した。鑑別として、先天性血液凝固異常症を疑い測定したPS活性値が22％と低値であったことから、PS欠損症が血栓症の原因であると判断した。第20病日の腹部造影CT検査にて門脈血栓は消失した。上腸間膜静脈血栓は一部残存しているが、ワルファルンによる抗凝固療法に置換後、現在は症状なく経過している。
【考察】PSはビタミンK依存性の血清蛋白で、活性化プロテインCの補体として働き、血液凝固を阻害する。常染色体優性遺伝形式をとり、日本人の遺伝子保有率は約1%である。PS欠損症の約50％が血栓症を発症するといわれているが、上腸間膜静脈や門脈血栓症は非常に稀である。従来、特発性とされてきた上腸間膜静脈・門脈血症の中にPS欠損症の症例が含まれている可能性があるため、血栓症の診断に当たってはPS欠損症を念頭に置くことが必要と考えられる。
索引用語 プロテインS欠損症, 門脈血栓