| セッション情報 | 一般演題 |
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| タイトル | 25：家族性アミロイドポリニューロパチーに対して血液型不適合生体肝移植を施行した1例 |
| 演者 | 中沼 伸一（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科） |
| 共同演者 | 林 泰寛（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 高村 博之（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 名倉 慎人（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 宮田 隆司（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 酒井 清祥（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 牧野 勇（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 中川原 寿俊（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 田島 秀浩（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, ニ宮 致（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 北川 裕久（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 伏田 幸夫（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 藤村 隆（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 太田 哲生（金沢大学 消化器・乳腺・移植再生外科）, 谷 卓（公立松任石川中央病院 外科）, 萱原 正都（金沢医療センター 外科）, 柿木 嘉平太（金沢大学 消化器内科）, 荒井 邦明（金沢大学 消化器内科）, 山下 竜也（金沢大学 消化器内科）, 金子 周一（金沢大学 消化器内科） |
| 抄録 | 【はじめに】常染色体優性遺伝の形式をとる家族性アミロイドポリニューロパチー（Familial amyloid polyneuropathy:以下FAP）は、主に肝臓にて産生された変異Transthyretin（以下TTR）の重合によりアミロイドが形成され、末梢神経や全身臓器に沈着する致死性の疾患である。肝移植を行うと変異 TTRの産生が阻止され、臨床症状の進行が抑制されることより、本疾患の根本的な治療として肝移植が報告されている。今回、我々はFAPに対して生体肝移植を施行した1例を経験したので若干の文献的考察を加えて経過を報告する。【症例】35歳，男性。父と祖母がFAPと診断されていた。24歳から勃起障害を認め、32歳より下痢、発汗不良，33歳より起立性低血圧、34歳より頻回な下痢、食欲低下、脱力感、倦怠感、疲労感、両側足底の違和感も認めるようになった。近医を受診し、精査加療目的にて当院神経内科に紹介された。神経伝達速度検査では、下肢の運動神経に波形の多相化や振幅の低下を認め、感覚神経の波形は描出不良であった。熱負荷サーモグラフィーでは四肢末端で皮膚温の低下、Tilt up検査では起立性低血圧を認めた。心臓、肝臓、腎臓に機能異常を認めなかった。皮膚や大腸粘膜の生検よりCongo-red染色にてアミロイド沈着、遺伝子検査ではTTRのExon3においてLeu58Argの変異を認めた。以上よりFAPと診断され、肝移植目的に当科紹介となった。母親をドナーとして、右葉グラフトを用いた血液型不適合生体肝部分移植術を行った。現在、術後経過は良好である。【まとめ】これまでにFAPに対する生体肝移植の報告を認めるが、血液型不適合症例の報告は少ない。当科では2008年より血液型不適合生体肝移植を開始しているが、FAP症例においても行うことができた。 |
| 索引用語 | 肝移植, 家族性アミロイドポリニューロパチー |