セッション情報 一般演題(研修医(卒後2年迄))

タイトル 057:

門脈ガス血症で発症した消化管アミロイドーシスの1例

演者 増田 達郎(犬山中央病院 消化器内科)
共同演者 建部 英春(犬山中央病院 消化器内科), 中島 崇太(犬山中央病院 消化器内科), 寺倉 陽一(犬山中央病院 消化器内科), 中江 治道(犬山中央病院 消化器内科)
抄録 症例は85歳女性。平成20年より当院循環器内科にて心筋梗塞に対し、冠動脈形成術(PCI)施行され、経過観察されていた。平成23年10月3日より胃部不快感、嘔気、胆汁性嘔吐、吐血を訴え救急車で来院。血液検査にてHb8.4g/dlと貧血を認め、WBC上昇、CRP上昇を認めた。腹部CTにて肝内門脈ガスと胃壁のガス像を認め、精査加療目的にて当科入院となった。門脈ガス血症と診断し、絶飲食、点滴、広域抗生剤(MEPM等)、制酸剤投与開始し、及び輸血を施行した。上部消化管内視鏡検査では出血点は同定されず、異常所見を認めなかった。経過中、WBC、CRP上昇は改善せず、腹部膨満感出現し、day13に腹部CTにて門脈ガス像、胃壁ガス像は消失したが、上部小腸管壁の拡張を認めた。小腸サブイレウスが疑われ、day23にイレウス管を挿入した。挿入翌日のイレウス管造影にて、上部小腸の拡張、ガストログラフィンの肛門側への流出障害を認めたため、外科的治療適応と判断し、当院外科に転科し、11月1日(day30)小腸部分切除術施行された。Treitz靱帯から肛門側20cmあたりから約40cmの空腸が嚢状に拡張し、漿膜面に血流障害はなさそうであったが弾力性は全くなかった。口側、肛門側の拡張のない小腸は浮腫状で、特に肛門側は白色調で灌流障害がある印象であった。拡張部を含む計55cm程度を切除し、切除標本を展開すると、拡張部の粘膜面にはびらんが多発し、壁の菲薄化が見られた。病理組織所見では小腸アミロイドーシスと診断された。門脈ガス血症の原因は小腸アミロイドーシスと考えられた。血清、尿免疫電気泳動ではIgA-λ型のM蛋白、BJPを認め、多発性骨髄腫による小腸アミロイドーシスであったものと推定されたが、高齢、全身状態(PS不良)のため患者、家族の治療希望なく、BSC(best supportive care)を希望された。平成24年1月31日(day121)昇天された。【考察】門脈ガス血症で発症した消化管アミロイドーシスの1例の報告は稀であり、文献的考察を含めて報告する。
索引用語 消化管アミロイドーシス, 門脈ガス血症