| セッション情報 | 一般演題（後期研修医） |
|---|---|
| タイトル | 30：肝原発平滑筋肉腫の一例 |
| 演者 | 村岡 朋美（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科） |
| 共同演者 | 近森 正康（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 鈴木 美香（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 北岡 真由子（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 齊藤 純子（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 富田 秀春（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 市川 博源（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 吉本 香理（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 高松 正宏（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 岡田 光生（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 青野 礼（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 榮枝 弘司（社会医療法人近森会 近森病院 消化器内科）, 円山 英昭（社会医療法人近森会 近森病院 病理診断科）, 林 芳弘（高知大学教育研究部病理学講座） |
| 抄録 | 【症例】74歳男性。【臨床経過】2011年3月に頻脈発作を主訴に当院受診し、スクリーニングで施行した腹部CTで肝腫瘍を指摘され当科紹介された。血液検査では、肝機能異常を認めず腫瘍マーカーも陰性であった。腹部CTでは左葉に6cm大の乏血性腫瘍を認めたが、消化管を含めその他には腫瘍性病変を認めなかった。肝腫瘍のEOB-MRIでは、T1WIはlow intensity 、T2WIはhigh intensityで、内部やや不均一であった。肝細胞造影相では、左葉の腫瘍以外に右葉にも多発転移が疑われた。肝腫瘍生検は施行しなかったが、画像所見より肝内胆管癌を疑い、手術適応はないものと考え、2011年4月よりGEM、TS-1併用の化学療法を開始した。治療開始後も腫瘍は徐々に増大し、筋転移・骨転移も出現したため、2012年1月よりCDDP、CPT-11に変更した。2月のCTでも腫瘍は増大し、同時期より顔面・腹部に皮下腫瘤形成を認めた。皮膚生検を施行したところ、長楕円形の核を有する紡錘形細胞が束状に不規則に交錯して密に浸潤、増殖し、核異型は著しく多形性がみられた。 免疫染色では 上皮性、神経性マーカーは陰性、vimentin、α-smooth muscle actin(ASMA)、Caldesmonが陽性で平滑筋肉腫と診断した。肝腫瘍生検も施行したが、皮膚腫瘤生検と同様の所見であった。電顕写真もfold nucleusを含め平滑筋肉腫を裏付ける所見であった。臨床経過からも肝原発の平滑筋肉腫と考えられ、ドセタキセルを開始したが効果はなく、眼窩を含め全身に多発転移が認められるため、ご本人と話し合い化学療法は終了とした。【結語】肝原発平滑筋肉腫は非常に稀な疾患であり、海外を含めても約110例の報告しかない。今回我々は、画像所見より肝内胆管癌と診断し化学療法を行ったが、経過中に皮膚転移の出現により確診に至った肝原発平滑筋肉腫を経験したので報告する。 |
| 索引用語 | 肝原発平滑筋肉腫, 肝内胆管癌 |