| セッション情報 | 中国支部専修医奨励賞（卒後3-5年迄） |
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| タイトル | 再生不良性貧血に至った小児重症肝炎の1例 |
| 演者 | 杉浦 香織（倉敷中央病院） |
| 共同演者 | 守本 洋一（倉敷中央病院）, 日野 真太郎（倉敷中央病院）, 古林 麻美（倉敷中央病院）, 熊谷 健（倉敷中央病院）, 三谷 洋介（倉敷中央病院）, 辻川 尊之（倉敷中央病院）, 萱原 隆久（倉敷中央病院）, 詫間 義隆（倉敷中央病院）, 高畠 弘行（倉敷中央病院）, 松枝 和宏（倉敷中央病院）, 山本 博（倉敷中央病院） |
| 抄録 | 【症例】10歳代前半 男性 【主訴】黄染、全身倦怠感、食思不振 【現病歴】1か月前から全身倦怠感あり、同時期から水様便が5回/日程度続いていた。数日前から食思不振・腹痛・眼球黄染認め、近医にて血液検査で肝逸脱酵素が著明に上昇していたため、当科紹介となり、精査加療目的に入院となった。 【既往歴】特記すべき事項なし。輸血歴なし。肉類生食のエピソードなし。服薬なし。 【家族歴】肝炎含め特記事項なし。 【経過】 腹部CT、USでは肝軽度腫大し、胆管拡張は認められず、血液検査上AST 2332IU/l、 ALT 816IU/lであり、急性肝障害と診断した。血液検査上HAV、HBV、HCV、HEV、CMV、EBVなどのウイルスマーカーはすべて陰性で、ANA、AMA、ASMA、抗LKM-1抗体なども陰性、IgG基準範囲内と自己免疫性肝疾患を示唆する所見も認めなかった。凝固能はPT活性50%前後でありSNMCやVit.K投与するも反応不良であったが、1週間経過した後徐々に改善傾向が見られ、入院後第19病日に生検施行した。病理所見では、全体に壊死、炎症強く、特に中心静脈域にリンパ球優位な著明な炎症細胞浸潤を認めた。肝炎は徐々に鎮静化し経過を見ていたところ、肝炎発症から2か月後、著明な汎血球減少及び皮下血腫、口腔内出血認めた。骨髄生検にて肝炎後再生不良性貧血の重症と診断され、G-CSF、輸血で適宜対応し非血縁者間同種骨髄移植を待ちつつ、CyA＋ATG＋mPSL投与開始となった。 【考察】肝炎後再生不良性貧血は、急性肝炎発症後の2週間から3ヵ月後に肝逸脱酵素が正常化した頃に、高度な汎血球減少をきたす二次性の再生不良性貧血である。CyAとATGの併用免疫抑制療法が有効であった報告が散見され、急性肝炎軽快後も厳重な血液検査フォロー行い早期発見することが重要と考えられた。 |
| 索引用語 | 急性肝炎, 再生不良性貧血 |