セッション情報 一般演題

タイトル

診断に苦慮した類上皮血管内皮腫の1例

演者 沼 哲也(津山中央病院 内科)
共同演者 高山 裕基(津山中央病院 内科), 窪田 康浩(津山中央病院 外科), 木村 圭佑(津山中央病院 内科), 三宅 孝佳(津山中央病院 病理), 渡邉 将生(津山中央病院 放射線科), 藤木 茂篤(津山中央病院 内科)
抄録 症例は72歳、男性。2009年11月に腹部超音波にて肝に境界不明瞭な腫瘤影が多発していることを指摘された。全身造影CTにて肺野に胸膜の石灰化及び腫瘤性病変の多発、また肝には造影効果がほとんど見られない腫瘤影の多発を認めたため精査目的で当院へ紹介された。肝及び肺への多発転移が疑われ、原発巣の検索目的に当院で施行した上部・下部の内視鏡では原発巣となりうる病変は認めず、PET-CTを施行するも集積は肝病変のみであったため、肝原発が疑われた。同年にエコーガイド下肝生検を施行するも、確定診断に至らなかった。その後1年間自己放置し、再び当院外来を受診。2011年に施行した造影CTにて肝腫瘤の増大を認め、再びエコーガイド下肝生検を施行したが、確定診断には至らなかった。内科的に確定診断は困難であると考え同年にVATS肺部分切除、開腹肝生検を施行。肉眼的所見は肺病変では白色調の結節、肝病変は肺病変と同様に白色調のやや陥凹した病変であった。病理所見は肝・肺標本共に硝子化様間質を伴う異型細胞の集簇が認められた。免疫染色にてCD31、CD34、facter8が陽性、CK AE1/3が陰性であり、類上皮血管内皮腫(Epitheliod hemangioendothelioma;EHE)と診断した。肝類上皮血管内皮腫(Epithelioid hamangioendothelioma;EHE)は血管内皮由来の非上皮性の腫瘍であり、肝、肺、軟部組織などに発生する稀な腫瘍である。悪性度としては血管肉腫と血管腫の中間の悪性度であり、緩徐な経過をたどることが多い。今回我々は診断に難渋したが、外科的生検により確定診断をし得た1例を経験したので、若干の文献的考察を加えて報告する。
索引用語 類上皮血管内皮腫, EHE