| セッション情報 | 一般演題(ポスター) |
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| タイトル | P036 von Recklinghausen病に合併した十二指腸GIST・カルチノイドの1例 |
| 演者 | 久保田教生（沼津市立病院消化器科） |
| 共同演者 | 菊池保治（沼津市立病院消化器科）, 嶋田太郎（沼津市立病院消化器科）, 新井英二（沼津市立病院消化器科）, 天神尊範（沼津市立病院消化器科）, 中川彰彦（沼津市立病院消化器科）, 平野達也（沼津市立病院消化器科）, 篠崎正美（沼津市立病院消化器科）, 後藤信昭（沼津市立病院消化器科）, 菅本祐司（沼津市立病院外科）, 江口正信（沼津市立病院病理） |
| 抄録 | von Recklinghausen病は常染色体優性遺伝で皮膚及び末梢神経に発生する神経線維腫とカフェオレ斑と呼ばれる色素斑を特徴とする疾患であり全身に多彩な随伴病変を生じることが知られている．数％の悪性腫瘍が発生すると報告されており特に消化器系の非上皮性腫瘍の合併が多いといわれている．今回我々はvon Reckhnghausen病に合併した十二指腸GIST・カルチノイドの症例を経験したので文献的考察を併せて報告する症例は67歳女性．2006年4月と10月に近医で胆管胆石に対し加療．2007年5月のCTで胆管胆石の再発を認めt当科へ紹介入院となった．4回に渡りEML・バスケット採石術を施行しほぼ除石終了となったが十二指腸水平部に表面に潰瘍を伴う粘膜下腫瘍を認め針生検施行．病理学的には神経線維腫由来とは考えられるものの部分的に。－kit陽性でありspindle cen typeとepithelioid typeの混在したGISTと診断された．またepithelioid typeを示す部位では細胞異型やce1－lularityの上昇もありさらにMIB－1（Ki－67）のlabeling indexでは10－20％程度の高い標識率を示しmalignant GISTの可能性が高いものと考えられた．CTではその他にも十二指腸のperiampullary regionに18mm膵体部やや尾側の腸間膜に22mm下腹部で小腸に接して12mmの病変を認めた．宗教上の理由により輸血を拒否されたため膵頭十二指腸切除は断念し乳頭近傍の腫瘍は術後化学療法を検討する方針となり8月22日十二指腸切除及び空腸一部合併切除術を施行．切除標本ではGISTの診断となった十二指腸水平部の55mm大の腫瘍をはじめ腫瘍は散見され一部の腫瘍は病理学的にカルチノイドの診断であった．von Recklinghausen病とGIST及びカルチノイドとの重複合併例は希であり貴重な症例と思われたのでここに報告する． |
| 索引用語 |