セッション情報 一般演題(ポスター)

タイトル

P185 遺伝性血管性浮腫の1例

演者 曽我部進(苫小牧市立病院消化器科)
共同演者 耒海公彦(苫小牧市立病院消化器科), 久保公利(苫小牧市立病院消化器科), 三浦洋輔(苫小牧市立病院消化器科), 武藤修一(苫小牧市立病院消化器科), 久保公三(苫小牧市立病院放射線科), 藤咲淳(苫小牧市立病院内科)
抄録 症例は46歳男性.以前より腹痛四肢・体幹の局在性の浮腫ロ唇浮腫などを来したびたび入院加療を繰り返していた.腹痛発現時のCTでは十二指腸から空腸にかけての著明な腸管浮腫と腹水貯留を認め血液検査にてC4の低下C1インアクチベーター活性の低下を認めた.以上より遺伝性血管性浮腫と診断。症状発現時にはC1インアクチベーター製剤投与により速やかに症状CT採血所見の改善を得た.現在は発作予防としてアンドロゲンの内服を継続している.遺伝性血管性浮腫はClインアクチベー墾田活性の低下とそれに伴う各種の症状を来す疾患であり強い腹痛とCTでの腸管浮腫・腹水貯留の所見から急性腹症として開腹手術を行われる例も少なからず存在する.本疾患は常染色体優性遺伝性疾患だが孤発墨も認める.本症例は両親ともにエピソードは認めず孤発例であると考えられた.若干の文献的考察を交え報告する.
索引用語