| セッション情報 | 一般演題(ポスター) |
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| タイトル | P350 蛋白漏出性胃腸症を呈したリンパ脈管筋腫症の1例 |
| 演者 | 小田木勲（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科） |
| 共同演者 | 木下晃吉（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 森直樹（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 青木孝彦（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 広浜浩司（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 石黒晴哉（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 二上敏樹（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 玉城成雄（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 瀬嵐康之（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 須藤訓（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 穂苅厚史（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 石川智久（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 根岸道子（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 西野博一（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科）, 田尻久雄（東京慈恵会医科大学消化器・肝臓内科） |
| 抄録 | 【症例】29歳女性．【主訴】下腿浮腫．【現病歴】数ヶ月前より下腿浮腫を自覚し他院を受診．尿蛋白陰性低蛋白血症を指摘され蛋白漏出性胃腸症の疑いで当科紹介受診となった．【現症および経過】入院時下腿浮腫を認めTP4．Og／dlAlb2．4g／dlと著明な低蛋白血症を認めた．CrO6mg／d1UNllmg／dlと腎機能は正常であった．胸部CTにて薄壁の小嚢胞性病変の多発少量の胸水を認め腹部CTリンパ管シンチグラムにて後腹膜リンパ節の嚢胞性腫大を認めた．蛋白漏出シンチグラムα1一アンチトリプシン試験の結果回腸レベルでの蛋白漏出が証明されリンパ脈管筋腫症に伴う二次性腸リンパ管拡張症により蛋白漏出性胃腸症が惹起されたと診断した．上部消化管内視鏡では十二指腸下行部に白色小隆起の散発を認め生検組織で十二指腸粘膜内のリンパ管拡張が証明された．呼吸機能検査は正常であった．減塩高蛋白低脂肪の食事療法のみで下腿浮腫は軽快しTP5．4g／dlAlb3．4g／（llと低蛋白血症も改善傾向にある。リンパ脈管筋腫症に伴う蛋白漏出性胃腸症の報告は極めて少なく若干の文献的考察を加え報告する． |
| 索引用語 |