| 抄録 |
【目的】われわれは2012年，本邦における硬化性胆管炎の実態を明らかにすることを目的とし，2005年以後に診断された原発性硬化性胆管炎（PSC）および自己免疫膵炎を合併していないIgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）についての全国調査を行った．【方法】主に日本胆道学会評議員を対象としたアンケート調査を行った．調査票配布施設は144施設，うち41施設から回答を得た．【成績】PSC197例，IgG4-SC43例が集計された．性比はPSCが男性：女性=54%：46％，IgG4-SCが77%：23%，診断時平均年齢はPSC 46.1歳，IgG4-SC 69.8歳であり，PSCの年齢分布は前回調査同様2峰性であった．IgG4-SCでは1例を除き全例が50歳以上であった．診断時症状は両者とも同等，診断時血液検査所見ではIgG・IgG4の他，アルブミン，IgMなどに両者間の有意差がみられた．PSCの12.4%がIgG4 135mg/dl以上，IgG4-SCの10.5%が135mg/dl未満であった．胆道造影における病変部位はPSCでは肝内のみ，IgG4-SCでは肝内外が最も高頻度であり，IgG4-SCの胆管像分類ではIV型が全体の51%を占めていた．PSCにおける炎症性腸疾患，及び胆管細胞癌の合併頻度はそれぞれ35%，7.3%であった．治療としてはPSCの76%にウルソデオキシコール酸が投与されていた．IgG4-SCでは27例でステロイドが投与され，そのうち治療効果について回答のあった23例全例で治療効果が認められていた．肝移植はPSC20例で施行されていたが，IgG4-SCでの施行例はなかった．平均観察期間はPSC 2.74年，IgG4-SC 2.29年であり，3年生存率はPSC 85.0%（全生存）・77.3%（移植なし生存），IgG4-SC 90.0%であった．【結論】IgG4-SCを除外した上でも本邦におけるPSC症例の年齢分布は2峰性であったが，IgG4-SCは1例を除き全例が50歳以上であった．診断時症状はほぼ同等，血液検査値ではIgG・IgG4・アルブミンに有意差がみられたが，IgG4値のみでは両者の鑑別は困難であった．IgG4-SCにおけるステロイドの治療効果は良好であり，長期予後もPSCに比べIgG4-SCでは良好であった． |
