| セッション情報 |
ワークショップ11
硬化性胆管疾患の現状と問題点
|
| タイトル |
W11-2：IgG4関連硬化性胆管炎と原発性硬化性胆管炎の相違点―IgG4関連硬化性胆管炎診断基準2012をふまえて―
|
| 演者 |
近藤 啓（名古屋市立大学消化器・代謝内科学） |
| 共同演者 |
内藤 格（名古屋市立大学消化器・代謝内科学）, 中沢 貴宏（名古屋市立大学消化器・代謝内科学） |
| 抄録 |
【目的】近年，IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）に対する診断基準2012が本邦より提唱されたが，原発性硬化性胆管炎（PSC）は重要な鑑別疾患である．今回我々は診断基準2012を踏まえ，両者の相違点を明らかにする目的で検討を行なった．【方法】IgG4－SC75例，PSC46例を対象とし，診断基準2012の診断項目である胆管像（ERC，MRCP），血液像，他臓器病変，病理像，ステロイド反応性，診断能につき比較検討を行なった．【成績】1）胆管像（ERC）：IgG4-SCに有意な所見としてsegmental stricture，long stricture，下部胆管狭窄（p＜0.001），PSCに有意な所見として，帯状狭窄，数珠状所見，剪定状所見，憩室様所見（p＜0.001）を認めた．（MRCP）：ERCPではPSCに有意な所見であった剪定状所見や憩室様所見はMRCPでは認めにくかった．PSCに特徴的な所見は肝内胆管における帯状狭窄，剪定状所見，多発狭窄（p＜0.001）と，肝外胆管における胆嚢腫大と多発狭窄（p＜0.001）であった．2）血液像：IgG4値はIgG4-SC 619mg/dl，PSC 54mg/dlとIgG4-SCで有意に高値であり（p＜0.001），高IgG4血症はIgG4-SC86%，PSC4%と，IgG4-SCで有意に高頻度に認めた（p＜0.001）．3）他臓器病変：IgG4-SCで自己免疫性膵炎（AIP）を71例（95%），硬化性唾液腺炎を13例（17%），後腹膜線維症を9例（12%）に認めたが，PSCでは上記3病変とも認めなかった．4）病理像：IgG4-SCに対する経乳頭的胆管生検では6/28（21%）で診断基準2012の病理2項目を満たし，切除例では11/11（100%）で3項目以上を満たした．5）ステロイド反応性：IgG4-SCの48/50（98%）でステロイドの反応性は良好であったが，PSC1例では反応を認めなかった．6）診断基準2012診断能：IgG4測定可能であった症例の感度95%（55/58），PSCに対する特異度は100%（0/27）であった．【結論】IgG4-SC，PSCの臨床像は異なり，両者の鑑別に診断基準2012は有用であると考えられた．MRCPも両者鑑別のmodalityになり得る可能性が示唆された． |
| 索引用語 |
|
