| セッション情報 | ポスター肝 PBC |
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| タイトル | P-071：門脈圧亢進症状を呈した自己免疫性肝炎（AIH）-原発性胆汁性肝硬変（PBC）overlap症候群（OS）と，当院でのPBC症例の検討 |
| 演者 | 菊池 真大（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター） |
| 共同演者 | 西崎 泰弘（東海大学医学部付属東京病院健診センター）, 浜田 郁子（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター）, 鶴谷 康太（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター）, 東 徹（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター）, 塩澤 宏和（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター）, 青木 純（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター）, 松嶋 成志（東海大学医学部付属東京病院消化器肝臓センター） |
| 抄録 | 症例：47歳，女性．2012年1月より労作時倦怠感を認め，2月他院を受診．採血上，汎血球減少がみられ，上部消化管内視鏡と画像検査で食道静脈瘤と巨大脾腫を認めた．特発性門脈圧亢進症疑いとして外来通院していたが，6月下旬より労作時倦怠感が増悪し，29日同院を受診．Hgb 3.8g/dlと高度貧血を認めた為，輸血を行った．食道静脈瘤治療目的に7月4日，当院を紹介受診し入院となった．入院時，Hgb 5.6g/dl，WBC 1830/μl，Plt 7.2万/μlと汎血球減少を認めたが，トランスアミナーゼは正常だった．免疫化学でIgG 2387mg/dl，IgM 674mg/dl，抗核抗体80倍，抗平滑筋抗体40倍，抗ミトコンドリアM2抗体179と高値を認めた．食道静脈瘤に対して内視鏡的食道静脈瘤硬化療法を，脾腫に対しては部分的脾動脈塞栓術を行った．肝生検検査で，慢性非化膿性破壊性胆管炎の所見がみられ，PBC（中沼分類stage3，CA3 HA2）と診断した．また，IgG免疫染色をした結果，IgM免疫染色と比べて門脈域の炎症細胞に強陽性所見がみられた．AIH国際診断基準（簡易版）よりdefinite AIHと判定し，AIH-PBC OSと診断した．ウルソ内服にて外来加療とした．考察：1987年から2012年まで当院で治療したPBC 27例と比較検討した．ウルソ内服で軽快する無症候性PBCが多く，本例は初診時より門脈圧亢進症状を呈した稀なケースと思われた．27例中OSが7例みられ，うち4例は肝機能上昇時にPSLを加えることで病勢の進行を抑えられ良好な経過を辿っていた．結論：PBC症例では，IgG高値や抗核抗体陽性がみられた場合はOSを疑い，肝生検でIgG，IgM免疫染色を加えることで，診断の手助けになると考えられた．なぜなら，OSには，ウルソ内服治療にPSLを上乗せすることで，予後の改善を期待できる症例が存在する為，PBC症例からOS症例の抽出が重要であると考えられた． |
| 索引用語 |