| 抄録 |
【目的】IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）はIgG4関連疾患の中で自己免疫性膵炎（AIP）に次いで頻度の高い疾患とされ，臨床診断基準2012が提唱されたが，その臨床像は未だ明らかにされていない点が少なくない．今回，我々が経験したIgG4-SC症例の現状をretrospectiveに検討し，その臨床像について報告する．【方法】対象は，IgG4-SC臨床診断基準2012の確診または準確診に該当する17例である．今回の検討では，診断基準の胆管像でType1に相当する下部胆管のみに所見が存在する症例については，AIPによる胆管所見の可能性を否定できないため除外した．検討項目は，（1）症例内訳（年齢，性別，病変の主座，他のIgG4関連疾患の合併），（2）血液所見（IgG，IgG4，ANA，CEA，CA19-9），（3）CT所見，（4）治療内容，とした．CT所見の評価項目は，胆管壁肥厚部位の形態（同心円状，内腔開存，最外層平滑），造影動態，膵腫大の有無であり，結果を知らない放射線医師が評価した．【結果】（1）年齢中央値は69歳（54-79歳），男性16，女性1例で，主座は肝内・肝門部6，上部胆管5，中部胆管6例であった．他のIgG4関連疾患の合併は，AIP14（AIP診断時および治療中11，AIP軽快後2，IgG4-SC先行1），後腹膜線維症1例であった．（2）血清IgGの中央値1683mg/dl（1052-4334），IgG4 341mg/dl（147-1400），ANA 40倍（40未満-640），CEA 3.9U/ml（0.5-19.2），CA19-9 28.8ng/dl（1.0未満-154.3）であった．（3）CT所見は同心円状71%（12/17），内腔開存41%（7/17），最外層平滑59%（10/17），造影早期に造影増強効果なし41%（7/17），膵腫大41%（7/17）であった．（4）治療内容はステロイド治療14，保存的治療3例であり，ステロイド治療を行った全例に胆管狭窄の改善効果が得られた．【結論】IgG4-SCは比較的高齢の男性に多く，82%がAIPを合併した．CT所見では同心円状の壁肥厚が特徴的であり，ステロイド治療は施行した全例で奏功した． |
