| 抄録 |
【目的】自己免疫性肝炎(AIH)には急性発症様の病型(急性肝炎期[AH]と急性増悪[AE])が存在する．AHの診断やcorticosteroid(CS)に対する反応性と予後を明らかにする．【方法】1995年1月～2012年8月に，AIHと診断した122例(年齢55.2±14.0，男女比19:103)中，AHを対象とした．有症状かつALT400 U/l以上を急性発症様とし，そのうち，肝障害の既往がなく肝組織像がF1以下をAH，それ以外をAEとした．AH, AEを除いたAIHを通常型とした．(1)患者背景(2)肝機能(3)自己免疫指標(4)病理学所見(5)AIH score(6)臨床経過を検討した．【結果】(1)AH22例, AE18例, 通常型82例で，AHが年齢49.5±18.2歳，男女比1:3.4に対し，AE 54.3±15.5歳，1:5，通常型57.0±12.0歳，1:6.5であった．(2)ALTとPT活性はAH vs. その他(AE＋通常型)で，1242±596 vs. 296±416 U/l (p＜0.01)，81.5±17 vs. 84.5±22%であった．(3)80倍以上の抗核抗体上昇とIgGはAH vs. その他で，54.5%(12/22) vs. 82.0%(82/100)，1625±572 vs. 2002±737 mg/dlであった(p＜0.01， = 0.01)．(4)肝組織のロゼット形成，形質細胞浸潤，Zone 3の肝細胞虚脱は，同じく4.55%(1/22) vs. 27%(27/100) (p= 0.02)，95.5%(21/22) vs. 92%(92/100)，68.2%(15/22) vs. 37.0%(37/100) (p＜0.01)にみられた．(5)revised AIH scoreとsimplified scoreはAHとその他で，14.1±3.50 vs. 15.3±3.52，4.77±1.31 vs. 5.83±1.22 (p＜0.01)であった．(6) AHでCSを投与したのは18/22例で，アザチオプリンを併用した1例以外は，CSのみでALTは正常化した．観察期間3.6 (0.48-15.2)年における再燃は，CS投与中4/9, 中止後5/9, 未投与1/4例であり，5/10例でCS投与や増量を必要とした． 現在，11/22例でCSを使用せずにALT正常を維持している．肝硬変，肝細胞癌はみられなかった．【結語】AHは自己免疫指標に乏しく，ロゼット形成は目立たず，Zone 3の肝細胞虚脱が特徴的で，revised scoreが参考となる．CS反応性は良好で，中止後再燃率，再投与後の反応性は通常型と差を認めないが，予後についてはさらに検討を要する． |
