| 抄録 |
【目的】原発性胆汁性肝硬変 (PBC)には，副腎皮質ステロイド(PSL)が著効する自己免疫性肝炎(AIH)症候合併例がある．これらは肝炎型PBC(肝炎型)等と呼ばれ，病態や治療戦略は未だ明らかでない．今回，当院の経験例から抽出したPSL必要例を肝炎型と設定し，治療経過や予後の検討，既存のAIH診断基準の検証を行った．【方法】厚労省の指針により診断し必要な検討項目を有したPBC321例を対象とした．後ろ向き検討から基準設定した肝炎型は，ウルソデオキシコール酸投与後ALTが基準の3倍以上で遷延，IgGが基準の1.1倍以上，抗核抗体か抗平滑筋抗体（SMA）陽性，肝組織検討例では中等度以上の実質炎かinterface hepatitis合併例とした．検討項目；1)肝炎型のPSL効果別検討(著効；ALT正常化，無効；それ以外) 2) 肝炎型に対する既存の診断基準（改訂版AIHスコア；改訂版, Paris criteria；Paris, 簡易スコア；簡易）の感度・特異度． 【成績】1)肝炎型29例（女性93％，年齢中央値51歳）は，他の292例と性・年齢（86％，58歳）に差がなかった．29例中18例はPBCと肝炎型が同時診断，異時性 11例（PBC先行9例）であった．29例中9例はPSL非投与で（理由；末期癌1例，超高齢4例，肝不全4例），投与20例は著効15例，無効5例で，無効例の特徴は多変量解析でALP高値,SMA陰性,gp210 陽性であった．予後は，PSL非投与例は生存1例(肝細胞癌治療後)，肝移植2例，死亡6例(肝関連3例)，有効例に肝病態進行例はなく，無効例は肝移植2例，肝関連死1例，組織学的病期進行2例であった．2)肝炎型に関する感度／特異度は，改訂版疑診66%/99%,確診10%/100%，Paris 66%/100%，簡易疑診97%/86%,確診100%/98%であった．【結語】肝炎型PBCのPSL無効例の特徴はALP高値,SMA陰性,gp210陽性であった．PSL有効例の予後は良好で，経過を厳重に観察しPSL適応を決定する．既存の診断基準では，簡易確診で感度・特異度が高かった． |
