| セッション情報 |
ワークショップ9(肝臓学会・消化器病学会合同)
自己免疫性肝胆疾患の非定型例に対する対応と課題
|
| タイトル |
肝W9-10：IgG4関連硬化性胆管炎と高齢発症原発性硬化性胆管炎の比較
|
| 演者 |
田中 篤（帝京大・内科） |
| 共同演者 |
田妻 進（広島大病院・総合内科・総合診療科）, 滝川 一（帝京大・内科） |
| 抄録 |
【目的】本邦の原発性硬化性胆管炎（PSC）の診断時年齢分布は欧米と異なり二峰性である．われわれは2012年に硬化性胆管炎に関する全国調査を行ったが，IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）と高齢発症PSCとは年齢層が重なっており，時にその鑑別は困難である．今回われわれは，全国調査の結果を基に，この両者の臨床像を比較した．【方法】2012年の全国調査では197例のPSCが集計された．年齢の中央値は47.7歳であり，それ以上を高齢PSCとして，IgG4-SCと診断時の臨床像，血液検査結果，合併症，予後を比較検討した．両群の比較にはカイ二乗検定，Mann-WhitneyのU検定を用い，有意水準は多重比較を考慮して0.001とした．【成績】IgG4-SCは43例，高齢PSCは98例であった．性別はそれぞれ男性/女性=33例/10例，49例/49例であり，IgG4-SCは有意に男性に多かった（P=0.002）．年齢分布は同等で，いずれも65～70歳にピークがあった．診断時の症状に有意差はなく，無症状の症例がIgG4-SC 24例（56%），高齢PSC 54例（55%）であった．診断時血液所見では，IgG・IgG4がIgG4-SCで有意に高値（いずれもP＜0.001）であり，IgG4-SCで高い傾向がみられたのが総蛋白（P=0.006），高齢PSCで高い傾向がみられたのがアルブミン（P=0.019）・IgA（P=0.037）・IgM（P=0.033）であった．ALPなどその他の生化学検査値に有意差はなく，自己抗体の出現頻度も同等であった．IBD・胆道癌合併は，高齢PSCにおいてそれぞれ12例，10例に認めたが，IgG4-SCにはいずれも認めなかった．今回は自己免疫膵炎非合併のIgG4-SCを集計したこともあり，病変部位は同等であった．副腎皮質ステロイド薬はIgG4-SCでは回答のあった36例中27例（75％）に，高齢PSCでも16例に投与されていた．死亡例はIgG4-SC・高齢PSCそれぞれ3例・19例で，有意差はないものの，高齢PSCで死亡が多かった．【結論】IgG4-SCは高齢PSCと比較して，男性に多く，IgG・IgG4が高値であり，IBD・胆道癌の合併はなく，予後が良好であるという特徴がみられた． |
| 索引用語 |
原発性硬化性胆管炎, IgG4関連硬化性胆管炎 |
