| セッション情報 |
ワークショップ9(肝臓学会・消化器病学会合同)
自己免疫性肝胆疾患の非定型例に対する対応と課題
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| タイトル |
消W9-12：膵内胆管狭窄を伴わないIgG4関連硬化性胆管炎の臨床像
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| 演者 |
渡邉 貴之（信州大・消化器内科） |
| 共同演者 |
新倉 則和（信州大・内視鏡センター）, 川 茂幸（信州大総合健康安全センター） |
| 抄録 |
【目的】IgG4関連硬化性胆管炎(IgG4-SC)はIgG4関連疾患の胆管病変として近年疾患概念が確立され，2012年には診断基準も提唱された．IgG4-SCの多くは自己免疫性膵炎の膵頭部病変と合致し，それに関連する膵内胆管狭窄の存在はIgG4-SC診断の一助となる．しかし，膵内胆管病変を伴わないIgG4-SCはPSCや胆管癌との鑑別が非常に困難で，非典型例と考えられる．今回，膵内胆管病変を伴わないIgG4-SCの診断に有用な臨床的特徴を検討した．【対象・方法】1992年～2013年2月にIgG4-SC診断基準2012で診断された86例(男性67例・女性19例，年齢中央値66歳)を対象とし，膵外胆管のみの膵外胆管型，膵内および膵外胆管に病変を有する膵内＋膵外胆管型，膵内胆管のみの膵内胆管型の3型に分類した．3群間で血清所見(IgG，IgG4他)・他臓器病変合併頻度を比較した．また自己免疫性膵炎の合併の有無でも比較検討し，膵外胆管型については臨床経過も検討した．【結果】86例中，膵外胆管型は13例，膵内+膵外胆管型は9例，膵内胆管型は64例であった．診断時に自己免疫性膵炎の合併を認めなかったのは10例で，いずれも膵外胆管型症例であった．3群間では各種血清マーカー値に有意差を認めなかったが，膵外胆管に病変を有するIgG4-SCと膵内胆管型IgG4-SCとの比較では，前者でIgG4は有意に低値であった．自己免疫性膵炎を合併しない膵外胆管型IgG4-SC 10例中8例の病変主座は肝門部であった．これらの臨床経過では肝門部胆管癌との鑑別が困難で，3例は胆汁細胞診がClass3以上で，外科的切除後に診断された．自己免疫性膵炎の合併を認めた膵外胆管型IgG4-SC 3例の臨床経過では，1例の胆管像は肝門部で途絶しており胆管癌が疑われた．複数回の生検で悪性所見はなく，ステロイド導入後に途絶部は速やかに改善した．【結論】膵外胆管型IgG4-SCを診断するにあたり，胆管癌との鑑別困難例が存在するため，血清所見・画像所見・組織所見・臨床経過を総合的に評価することが重要である． |
| 索引用語 |
IgG4関連硬化性胆管炎, IgG4関連疾患 |
