| 抄録 |
【はじめに】自己免疫性膵炎（autoimmune pancreatitis: AIP）は壮年期男子に好発し，小児期の発症はまれとされている．われわれが経験した小児期発症のAIPの3例について文献的考察を加えて報告する．【症例1】4歳，男児．基礎疾患は潰瘍性大腸炎．主訴は腹痛で，膵酵素上昇，CTでびまん性膵腫大を呈し，ERCPで膵管狭細像を認めた．IgG 4 n.d. (IgG 1,210mg/dl)であった．大腸全摘術で軽快．【症例2】10歳，男児．基礎疾患はなし．主訴は腹痛で，膵酵素上昇，CT撮影でびまん性膵腫大を呈し，ERCPで膵管狭細像を認めた．IgG4 114mg/dl (IgG 1,070mg/dl)であり，抗lactoferrin抗体が陽性であった．膵炎の再発を繰り返したがステロイド未使用で自然寛解．【症例3】16歳，男児．基礎疾患は潰瘍性大腸炎．主訴は腹痛で，膵酵素上昇，CT撮影で膵頭部限局性腫大を呈し，ERCPで膵管狭細像を認めた．IgG4 22.5mg/dl (IgG 906mg/dl) であり，抗lactoferrin抗体が陽性であった．膵炎の再発を繰り返したが全結腸摘出後に軽快．【考察】若年（40歳未満）のAIPの報告例の多くは炎症性腸疾患の合併が多く，小児例でも同様の傾向を認めた．臨床像及び病理組織学的な違いから炎症性腸疾患合併のAIPは既存のAIPとは別の病態と考えられている．わが国の診断基準を満たす小児のAIPの報告例は極めて少ない．報告が少ない原因として，小児科医にその疾患概念自体がほとんど認知されていないこと，IgG4の値が年齢依存的に低いこと，また小児のERCPや膵組織生検を行える施設が少ないことがあげられる．【結語】AIPは自然軽快例もあり，小児の間欠的あるいは慢性的な腹部症状を有する膵炎例の中に，診断されていない小児AIPの患者が潜在している可能性がある．また，小児期炎症性腸疾患の合併症としてのAIPを認識しておく必要がある．また，AIPを含めたIgG4関連疾患の小児独自の診断基準の作成が必要と考える． |
