| セッション情報 | ポスターセッション(消化器病学会)膵臓（その他） |
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| タイトル | 消P-240：当院におけるvon Hippel-Lindau病に合併した膵病変の検討 |
| 演者 | 南出 竜典（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科） |
| 共同演者 | 細谷 和也（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 北本 博規（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 小川 智（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 高島 健司（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 福島 政司（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 和田 将弥（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 占野 尚人（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 井上 聡子（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 鄭 浩柄（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 藤田 幹夫（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 杉之下 与志樹（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 岡田 明彦（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科）, 今井 幸弘（神戸市立医療センター中央市民病院・臨床病理科）, 猪熊 哲朗（神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科） |
| 抄録 | 【目的】von Hippel-Lindau（VHL）病は，VHL遺伝子の異常で発症する常染色体優性遺伝性疾患で，脳脊髄の血管芽腫・網膜血管芽腫・腎細胞癌・褐色細胞腫・膵腫瘍など多臓器に腫瘍性病変を認めることが特徴である．今回，当院でこれまで経験したVHL病における膵病変について検討を行った．【方法】対象は2001年から2012年までで当院で経験したVHL病の12例のうち，膵病変を合併した9例（男性2例，女性7例，平均年齢42歳）である．画像所見を中心とした膵病変の特徴・経過を各々比較検討した．【成績】画像所見にて神経内分泌腫瘍（NET）を疑う多血性病変が5例，膵嚢胞が8例で認められ，膵NETと膵嚢胞の併存は4例で認められた．また，膵嚢胞のうち漿液性嚢胞腺腫（SCN）が2例で疑われた．膵NETは3例が単発，2例は多発しており，サイズは10～35mm大で全例膵頭部に病変を認めた．そのうち2例に外科的切除が施行され，NETと組織診断されたが，術前画像検査で指摘されなかった複数の数mm大の膵NETも認められた．膵NETの残り3例は軽度増大を認める症例もあるが，転移を認めず経過観察中である．膵嚢胞はいずれも膵全体に多発していたが，8例とも無治療で経過観察している．【結論】当院におけるVHL病の膵病変について検討を行ったが，従来報告されているように高頻度で膵病変を合併し，内訳としても膵嚢胞・膵NETが多いことが確認された．特に，膵NETは同時性・異時性かつ多発性に発症するため，慎重な手術適応の検討が重要と思われる． |
| 索引用語 | von Hippel-Lindau病, 膵神経内分泌腫瘍 |