セッション情報 ポスターセッション(消化器病学会)

膵臓(その他)

タイトル 消P-240:

当院におけるvon Hippel-Lindau病に合併した膵病変の検討

演者 南出 竜典(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科)
共同演者 細谷 和也(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 北本 博規(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 小川 智(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 高島 健司(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 福島 政司(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 和田 将弥(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 占野 尚人(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 井上 聡子(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 鄭 浩柄(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 藤田 幹夫(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 杉之下 与志樹(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 岡田 明彦(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科), 今井 幸弘(神戸市立医療センター中央市民病院・臨床病理科), 猪熊 哲朗(神戸市立医療センター中央市民病院・消化器内科)
抄録 【目的】von Hippel-Lindau(VHL)病は,VHL遺伝子の異常で発症する常染色体優性遺伝性疾患で,脳脊髄の血管芽腫・網膜血管芽腫・腎細胞癌・褐色細胞腫・膵腫瘍など多臓器に腫瘍性病変を認めることが特徴である.今回,当院でこれまで経験したVHL病における膵病変について検討を行った.【方法】対象は2001年から2012年までで当院で経験したVHL病の12例のうち,膵病変を合併した9例(男性2例,女性7例,平均年齢42歳)である.画像所見を中心とした膵病変の特徴・経過を各々比較検討した.【成績】画像所見にて神経内分泌腫瘍(NET)を疑う多血性病変が5例,膵嚢胞が8例で認められ,膵NETと膵嚢胞の併存は4例で認められた.また,膵嚢胞のうち漿液性嚢胞腺腫(SCN)が2例で疑われた.膵NETは3例が単発,2例は多発しており,サイズは10~35mm大で全例膵頭部に病変を認めた.そのうち2例に外科的切除が施行され,NETと組織診断されたが,術前画像検査で指摘されなかった複数の数mm大の膵NETも認められた.膵NETの残り3例は軽度増大を認める症例もあるが,転移を認めず経過観察中である.膵嚢胞はいずれも膵全体に多発していたが,8例とも無治療で経過観察している.【結論】当院におけるVHL病の膵病変について検討を行ったが,従来報告されているように高頻度で膵病変を合併し,内訳としても膵嚢胞・膵NETが多いことが確認された.特に,膵NETは同時性・異時性かつ多発性に発症するため,慎重な手術適応の検討が重要と思われる.
索引用語 von Hippel-Lindau病, 膵神経内分泌腫瘍