| セッション情報 |
ポスターセッション(消化器病学会)
大腸（症例報告）
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| タイトル |
消P-548：慢性偽牲腸閉塞症を主症状とした自己免疫性自律神経節障害の1例
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| 演者 |
川西 幸貴（和歌山県立医大・２内科） |
| 共同演者 |
森畠 康策（和歌山県立医大・２内科）, 伊藤 大策（和歌山県立医大・２内科）, 加藤 順（和歌山県立医大・２内科）, 一瀬 雅夫（和歌山県立医大・２内科） |
| 抄録 |
【症例】37歳，女性【主訴】腹痛【既往歴】20歳時虫垂炎手術【現病歴】前医で2008年からS状結腸軸捻転のため，内視鏡的整復を４回施行．しかし，腸管拡張が改善しないため，同年8月腹腔鏡補助下S状結腸切除術施行．その後も残存直腸が拡張するため，10月低位前方切除術施行．直腸の病理では神経節消失は認めず．基礎疾患に膠原病等も否定的であり，慢性偽性腸閉塞症(CIP)が疑われた．腸管拡張が残存し，2011年8月横行結腸人工肛門増設術施行．改善なく，11月右半結腸切除，回腸瘻増設術施行．その後も腸閉塞症状，腹痛が治まらず，2012年6月当科を受診．腹痛の増悪もあり，精査・加療目的で入院した．【入院後経過】残存した胃・腸管ガス著明．絶食，高カロリー輸液を行うが，腹痛の改善なし．入院時より低血圧があり，自律神経機能評価を行うも明らかな交感神経障害を認めず．そのため，自己免疫性自律神経節障害(AAG)を疑い，抗ganglionicアセチルコリン受容体抗体(抗gAChR抗体)を測定したところ陽性であった．治療として，コリンエステラーゼ阻害薬やステロイドを使用するが，症状の改善はみられず．単純血漿交換や二重膜濾過法を施行し，抗gAChR抗体は陰性化するが，症状の改善がみられず．その後，免疫調整剤の併用を行うが，改善みられず．胃・腸管の減圧目的で胃瘻及び腸瘻を内視鏡的に造設．上腹部症状はやや軽減．更に，免疫グロブリン療法を2週間行うも改善せず．これ以上の症状緩和が難しく，本人と相談し，退院された．【考察】CIPは原因不明の難治性疾患と考えられている．AAGの部分症状の一つとしてCIPがあるが，CIP症状を主症状とされることは世界的にも報告が少ない．CIPの原因が同定できずに特発性とされる症例も多いと考えられ，AAGがCIPの原因の一つとして認識すべきであり，今後の大きな展開を迎える可能性がある．ただ，AAGに効果的な治療薬がなく，更なる病態解明や治療薬の開発が期待される． |
| 索引用語 |
慢性偽性腸閉塞症, 自己免疫性自律神経節障害 |
