| セッション情報 |
ポスターセッション(消化器内視鏡学会)
大腸-出血2
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| タイトル |
内P-433：SMV血栓症で発症し，消化管出血をはじめとして多彩な臓器症状を呈した全身性ALアミロイドーシス症例～内視鏡所見を中心に～
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| 演者 |
牛島 聡（公立能登総合病院・外科） |
| 共同演者 |
平沼 知加志（公立能登総合病院・外科）, 徳楽 正人（公立能登総合病院・外科）, 中泉 治雄（公立能登総合病院・外科）, 上田 善道（金沢医大・病理病態学）, 大畑 欣也（金沢大大学院・血液内科学） |
| 抄録 |
【症例】50代，女性【主訴】消化管出血【家族歴および既往歴】特記すべきことなし．【現病歴】2008年7月末，子宮筋腫に伴う過多月経で婦人科入院．4日後，著しい腹痛で緊急CT．SMV血栓症の診断で手術．虚血に陥った小腸を大量に切除し小腸瘻作成．2008年9月，肛門出血，体重減少，倦怠感で入院．左側結腸の出血に対して内視鏡止血を試みた．11月小腸瘻閉鎖を行い12月退院．2009年5月，亜イレウスで入院．2011年5月，外陰部血腫，血腫除去術で婦人科入院．その際，うっ血性心不全と診断され循環器へ転科．2011年9月下血で入院．11月には心不全から倦怠感，浮腫著明となり循環器科入院．神経内科では末梢神経障害に加えて，頭部MRIで多発性陳旧性脳梗塞，頭部主幹動脈の壁不整を指摘される．2012年7月下血で入院．下行結腸～S状結腸に粘膜欠損や露出血管．2型腫瘍様の潰瘍面からの生検．血管周囲に好酸性無構造物質が沈着する組織をみとめた．コンゴ赤，ダイロン染色で赤橙色を呈し，偏光顕微鏡で緑色を呈したことからアミロイドーシスと診断された．【その後の経過】2012年10月から大学病院で全身性ALアミロイドーシスの治療を目的に，ベルケイド＋エンドキサン＋デキサメサゾン併用療法を4コース行った．【大腸内視鏡所見】4年間の間に繰り返し行った大腸内視鏡検査ではその時々の病勢を反映して多彩な所見を得た．出血，大小の静脈瘤の散在，露出血管様病変，びらん，発赤，アフタ，血管の不当透見，うっ血，浮腫，不整な潰瘍，隆起病変などであった．【考察】2008年8月の切除小腸，2011年9月のS状結腸生検，2012年の子宮頚部生検のいずれでもアミロイドーシスの所見を得たと追加報告があった．現在血液学的には免疫グロブリン軽鎖κλ比の正常化を認めているが，BNP,NTproBNPは高値である．消化器症状は下痢は認めるも，下血は観察されていない．内視鏡所見を中心に報告する． |
| 索引用語 |
アミロイドーシス, 消化管出血 |
