| セッション情報 |
ポスターセッション(肝臓学会)
自己免疫性肝疾患1
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| タイトル |
肝P-253：自己免疫性肝炎（AIH）とAIH-PBC Overlap症候群における臨床的特徴の検討
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| 演者 |
八幡 晋輔（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科） |
| 共同演者 |
白川 裕（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科）, 﨏本 喜雄（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科）, 大内 佐智子（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科）, 堀田 和亜（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科）, 廣畑 成也（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科）, 尹 聖哲（兵庫県立加古川医療センター・消化器内科） |
| 抄録 |
【目的】AIH-PBC Overlap症候群(以下Overlap症候群)の疾患概念は曖昧で診断基準も確定していない．Overlap症候群の臨床的特徴を明らかにすべく，AIHとOverlap症候群とを比較検討した．【方法】厚労省のPBC診断基準およびIAIHGのAIH国際診断基準(1999年，但しAMA陽性・胆管病変の減点項目は除外)のいずれも満たした症例をOverlap症候群と定義した．2004年4月から2013年2月まで当院で肝生検にて診断したAIH 64例の内，9例をOverlap症候群(O群)，55例を純粋なAIH(A群)の2群に分けて検討した．【成績】O群9例の内，Paris criteriaでは5例がOverlap症候群から除外された．Zeniyaらの診断判別式では，2例はAIH，6例はPBC，1例はいずれでもなしと判別され，Overlap症候群に該当する症例はなかった．O群/A群での比較において，発症年齢，性差，肝機能，IgG等に有意差はなかったが，IgM 354/178mg/dl，重症度(軽症:中等症:重症)6:1:1/29:18:8例で，O群ではIgMが高く(P=0.0286)，軽症例が多い傾向にあった．1年以上観察し得た症例(7/38例，観察期間中央値33.8ヶ月)の治療経過を解析すると，O群は3例がPSL，4例がUDCAで治療開始され，UDCAの1例のみが治療に反応したが，残り6例は治療抵抗性でPSL+UDCAの併用となった．A群は31例がPSL，6例がUDCA，1例がPSL+UDCAで治療開始され，治療抵抗性のためPSL群の2例でAZAを併用，UDCA群の3例でPSLを併用した．治療経過中にPSL+UDCA併用となったのはO群で6例(85.7%)，A群で4例(10.5％)と有意差が見られた(P＜0.001)．両群において単剤では抵抗性となる例が存在するが，O群ではA群に比べてUDCAの併用が多かった．再燃はO群1例，A群16例で見られたが，両群とも早期から多剤併用を行った患者では再燃が少なく，併用治療が再燃を抑制しているものと思われた．【結論】Overlap症候群の診断にあたり各基準で差を認めた．Overlap症候群では初期からPSL＋UDCAを併用することが有用と思われた． |
| 索引用語 |
自己免疫性肝炎, AIH-PBC Overlap症候群 |
