| セッション情報 | ポスターセッション(肝臓学会)自己免疫性肝疾患1 |
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| タイトル | 肝P-255：PBC-AIH overlap症候群の臨床病理学的特徴 |
| 演者 | 太田 肇（国立金沢医療センター・消化器科） |
| 共同演者 | 吉田 真理子（国立金沢医療センター・消化器科）, 羽柴 智美（国立金沢医療センター・消化器科）, 矢野 正明（国立金沢医療センター・消化器科）, 丹尾 幸樹（国立金沢医療センター・消化器科）, 丸川 洋平（国立金沢医療センター・消化器科）, 笠島 里美（国立金沢医療センター・臨床検査科）, 川島 篤弘（国立金沢医療センター・臨床検査科）, 原田 憲一（金沢大大学院・形態機能病理学）, 中沼 安二（金沢大大学院・形態機能病理学） |
| 抄録 | 【目的】原発性胆汁性肝硬変(PBC)-自己免疫性肝炎(AIH) overlap症候群(OLS)の疾患概念や診断基準はいまだ確定していない．今回，OLSの臨床病理学的特徴について検討した．【対象と方法】肝生検にてPBCとAIHの病像を同時に認めた症例をOLSと定義した．同じく肝生検にて診断したPBCを比較対象として検討した．病理組織学的分類は中沼分類を用い，また両群の各種自己抗体の陽性率，合併症について検討した．【成績】OLS 7例は全例女性で診断時の平均年齢は69.4(57-78)歳で，PBC45例(男女比6：39)の58.3(19-78)歳に比し有意に高齢であった．OLS7例のうち5例はPBCと同時期発症，1例はAIH先行，1例はPBC先行で，ステロイド投与がなされていたAIH先行例を除く6例のIAIHG simplified criteriaはdifinite AIHであった．OLSは7例すべてが中沼分類stage2または3であったのに対し，PBCではstage 1：2以上=11：32であった．病理スコアではHAおよびFにおいてOLSで有意に高値(p＜0.01)だったが，CA(p=0.11)・BDL(p=0.85)・OS(p=0.29)は両群間で差を認めなかった．血清IgG値はOLSで2921mg/dlとPBCの1785mg/dlに比し有意(p=0.03)に高値だった．自己抗体では抗平滑筋抗体の陽性率がOLSで有意(p=0.03)に高値だったが，抗核抗体・抗ミトコンドリアM2抗体・抗gp210抗体・抗セントロメア抗体の陽性率に差は認めなかった．OLSの合併症数は平均3.1 (2-7)でPBCの平均1.8(0-5)に比し有意(p=0.03)に多かったが，癌の合併は両群で差を認めなかった．OLS7例中4例がステロイド+UDCA併用，2例がUDCA単独治療，1例がUDCA+Beza併用療法を施行されていた．【結論】OLS はPBCに比し高齢で診断され，組織学的には肝炎性変化と線維化の高度例が多く，また他の膠原病などの合併症も多かった． |
| 索引用語 | overlap症候群, 自己免疫性肝疾患 |