セッション情報 ポスターセッション(消化器外科学会)

膵臓-症例 1

タイトル 外P-125:

MEN-1に合併した多発P-NETの3症例

演者 夕部 由規謙(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科)
共同演者 小林 慎二郎(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 片山 真史(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 嶋田 仁(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 野田 顕義(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 佐治 攻(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 岸 真也(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 小泉 哲(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 朝倉 武士(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 中野 浩(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 福永 哲(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科), 有泉 泰(聖マリアンナ医大・診断病理学), 藤野 節(聖マリアンナ医大・診断病理学), 大坪 毅人(聖マリアンナ医大・消化器・一般外科)
抄録 MEN-1の本邦での頻度は10万人に3~10人程度で稀な疾患である.MEN-1に合併したP-NETの3例を経験したので報告する.【症例1】40代,男性.GFで十二指腸に多発NETを指摘され紹介.血清インスリンとガストリンの高値を認め,CTで十二指腸と膵内に多発する結節を認めた.多発P-NETを疑い,幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行.病理結果では十二指腸と膵内に最大径0.7x0.5cm大の多発するwell differentiated endocrine tumorの診断となった.術後2年間はオクトレオチドを投与し無再発で経過していたが,外来自己中断された.【症例2】40代,男性.健診のUSで膵腫瘍を指摘され紹介.CTで膵尾部に4cm大の造影効果を持つ嚢胞性腫瘍と膵体尾部に1cm大の造影効果の強い腫瘍を認めた.下垂体に病変は認めなかったが,頸部CTで副甲状腺腫大を認め,MEN-1が疑われた.遺伝子検査を施行しMEN-1遺伝子が確認された.尾側膵亜全摘を施行.病理検査で切除膵内に72個のNET,G1を認めた.術後1年半現在,無再発で外来経過観察中である.【症例3】50代,女性.乳癌術後経過観察中に膵頭部に径26mm大の多血性腫瘤が認められた.血清ガストリン高値,高Ca血症を認めた.胃体部に1cm大の山田2型ポリープを多数認め,EMRを施行,胃多発NETの診断となった.主腫瘍の栄養血管は後膵十二指腸動脈であり,膵原発のガストリノーマを疑った.上皮小体機能亢進症も認め,MEN-1に伴うGEPNETと診断した.膵頭十二指腸切除術を施行.病理組織学的所見でNET,G2と診断,さらに膵内に最大径2mmの多発病巣(NET)を認めた.術後1年現在,無再発で外来経過観察中である.
索引用語 MEN-1, P-NET