日本消化器病学会 アーカイブシステム

セッション情報 特別企画　初期研修医（卒後2年迄）
タイトル W1-09：

同時期に家族内発症を認めた自己免疫性肝炎の2例
演者 菅野　悠佳（太田西ノ内病院　消化器内科）
共同演者 今村　秀道（太田西ノ内病院　消化器内科）, 草野　昌樹（太田西ノ内病院　消化器内科）, 橋本　健明（太田西ノ内病院　消化器内科）, 間　浩正（太田西ノ内病院　消化器内科）, 迎　慎二（太田西ノ内病院　消化器内科）
抄録 【症例1】20歳代女性。採血で肝酵素の上昇を指摘され、近医で入院。プレドニゾロン（PSL）20mg/dayを投与され、肝酵素が改善傾向となったためPSLを漸減中止して退院したが、上腹部痛が出現し、当院救急外来に搬送された。腹痛は改善傾向であったが、肝酵素の上昇が認められたため当科で入院となった。急性肝炎と診断されたが、薬剤性・アルコール性・ウイルス性は否定的であり、IgGの上昇と抗核抗体陽性から自己免疫性肝炎（AIH）を疑われた。肝生検では、Interface hepatitisと著明なリンパ球浸潤、rosette形成が認められ、AIHに典型的な所見であった。1999年国際自己免疫性肝炎グループのスコアシステム（スコアシステム1）、2008年同グループの簡易版スコアシステム（スコアシステム2）は、それぞれ、23点（確診）、7点（確診）であり、AIHと診断された。PSL40mg/dayの投与が開始され、肝酵素は低下し退院となった。PSLは外来で漸減され、2.5mg/dayの投与で肝酵素の再上昇無く経過している。【症例2】50歳代女性。症例1の母。関節リウマチの既往あり。症例1と同時期の採血で肝酵素の上昇が認められた。HBV・HCV感染は否定的で、抗核抗体陽性からAIHを疑われたが、娘が入院中であったため、外来で加療され、肝生検は施行されなかった。スコアシステム1では18点（確診）、2では6点（疑診：肝生検なし）であり、AIHと診断された。PSL35mg/dayの投与が開始され、肝酵素は低下した。PSLは漸減され、5mg/dayの投与で肝酵素の再上昇無く経過している。【考察・結語】AIHは家族内集積例があり、患者家族は発症のリスクが高い。家族内発症の要因として、免疫応答遺伝子HLAの存在が示唆されているが、本症例では、AIHに特徴的なものではないHLA-DR9のみ両者で陽性であった。また、同時期発症の要因としては、微生物感染に伴う自己免疫誘導の可能性が考慮されたが、明らかな感染は指摘されなかった。同時期に家族内発症が認められたAIHは、医学中央雑誌による検索では1編の報告のみであり、非常に稀な症例と考えられたため報告する。
索引用語 自己免疫性肝炎, 家族内発症