| セッション情報 |
一般演題
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| タイトル |
52：全身化学療法により長期生存を得た原発不明のPoorly differentiated neuroendocrine carcinoma (PDNEC)の一例
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| 演者 |
奥山 浩之（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科） |
| 共同演者 |
桑原 明子（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科）, 高橋 秀明（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科）, 大野 泉（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科）, 清水 怜（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科）, 光永 修一（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科）, 小嶋 基寛（国立がん研究センター東病院 臨床腫瘍病理分野）, 池田 公史（国立がん研究センター東病院 肝胆膵内科） |
| 抄録 |
75歳女性．検診にて肝機能障害を指摘され，近医を受診した．CTにて多発肝腫瘍を指摘され，転移性肝癌の疑いで2009年12月に当院紹介受診となった．造影CTでは，肝に最大14cmのリング状造影効果を伴う多発腫瘍を両葉に認めたが，その他に腫瘤性病変は指摘できなかった．上・下部消化管内視鏡検査では原発を示唆する所見は認めなかった．肝腫瘍生検にて，N/C比の高い腫瘍細胞を含む胞巣状集塊を形成する上皮性腫瘍を認め，Chromogranin A陽性，Synaptophysin陽性であった．以上より，肝転移を有する原発不明のPDNECと診断した． 切除不能と判断し，小細胞肺癌に準じて化学療法を行う方針とした．高齢者であることから，Carboplatin + Etoposide療法を4コース行った．最良総合効果は病勢安定（SD）であった．二次療法として，Irinotecanを開始したが，2コース終了した時点で進行（PD）となり，三次療法としてAmrubicinを開始した．最良総合効果は部分奏効（PR）であり，PDとなるまで15コース（約1年間）にわたり継続可能であった．その後，全身状態が良好であったため，四次療法としてMEK阻害薬の第I相試験に登録し，治療を開始した．2コース後に全身状態が悪化したため緩和ケアの方針となり，一次療法開始から約2年1か月で永眠された． PDNEC（WHO 2010ではほぼneuroendocrine carcinomaに相当する）は予後が不良であることが知られ，治療は小細胞肺癌に準じて行われることが多い．本症例は三次治療であるAmrubicinが長期にわたって奏効し，長期生存を得ることができた貴重な症例と考えられたため，文献的考察を加えて報告する． |
| 索引用語 |
NEC, 化学療法 |
