セッション情報 一般演題

タイトル 014:

消化管原発Plasmablastic lymphomaの一例

演者 大林 友彦(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学)
共同演者 宮原 良二(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 舩坂 好平(名古屋大学医学部附属病院 光学診療部), 古川 和宏(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 山本 富美子(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 松崎 一平(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 横山 敬史(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 菊池 正和(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 中村 正直(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 大野 栄三郎(名古屋大学医学部附属病院 光学診療部), 川嶋 啓揮(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 伊藤 彰浩(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 廣岡 芳樹(名古屋大学医学部附属病院 光学診療部), 前田 修(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 渡辺 修(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 安藤 貴文(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学), 後藤 秀実(名古屋大学大学院 医学系研究科 消化器内科学DELIMITER名古屋大学医学部附属病院 光学診療部)
抄録 70歳代男性【主訴】貧血精査【既往歴】特発性間質性肺炎、COPD、顕微鏡的多発血管炎(MPO-ANCA関連腎炎、PSL 11mg内服中)、ステロイド糖尿病、解離性大動脈瘤、白内障【現病歴】ANCA関連腎炎にて、当院腎臓内科通院中であった。平成24年7月頃より徐々に貧血が進行し、11月頃より労作時呼吸困難の症状を認めるようになった。12月20日、定期外来受診時の血液検査にてHb:6.6 g/dLと高度の貧血を指摘され、精査目的に緊急入院となった。【入院時現症】眼瞼結膜に貧血を認め、両側足背に浮腫を認めた。表在リンパ節は触知せず、腹部は平坦、軟で自発痛、圧痛を認めなかった。血液生化学検査では小球性低色素性貧血、鉄、フェリチンの低下を認め、腫瘍マーカー(CEA、CA19-9)は正常であった。また、HIV抗体は陰性であった。【入院後経過】鉄欠乏性貧血であり、消化管出血が第一に疑われた。上部消化管内視鏡検査にて胃体上部大弯に頂部に白苔を伴う隆起性病変を認め、また十二指腸水平脚に耳介様の周堤を伴う陥凹性病変を2個認めた。生検による病理所見は胃・十二指腸とも同様で、中~大型のやや芽球化を伴った異型細胞がびまん性に増殖浸潤する像であり、免疫染色ではCD138陽性、CD3、CD20、CD79a、AE1/AE3陰性で、Hematolymphoid malignancy, compatible with anaplastic plasma cell myelomaと診断された。PET-CTでは十二指腸水平脚から空腸の腫瘤とその周囲リンパ節の他に、右上顎洞底部、両上腕骨、右大腿骨にも集積を認めた。骨髄穿刺では芽球の増加は明らかではなく、形質細胞の増加も見られなかった。尿中BJPは陰性、血清蛋白免疫電気泳動にて明らかなM蛋白を認めなかった。以上より、髄外性が主体の形質細胞腫と診断し、平成25年1月16日より化学療法を開始した。後に免疫染色を追加しEBER陽性が確認され、Plasmablastic lymphoma(以下PBL)と診断された。5月に施行したPET‐CTにてPDと判断し5月27日より2次治療を開始、平成25年9月現在、2次治療を継続中である。【考察】今回、消化管原発PBLの一例を経験した。消化管原発PBLの報告は少なく稀な疾患であり、文献的考察を加えて報告する。
索引用語 Plasmablatic lymphoma, 免疫染色