| セッション情報 | Young Investigator Session（卒後3-5年迄） |
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| タイトル | Y6-7：若年発症の成人T細胞性白血病（ATL）による急性肝不全の一例 |
| 演者 | 辻 裕樹（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科） |
| 共同演者 | 上嶋 昌和（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 美登路 昭（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 吉田 太之（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 守屋 圭（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 堂原 彰敏（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 関 建一郎（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 中村 麻衣子（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 石田 光志（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 吉治 仁志（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科）, 西村 公男（高の原中央病院 消化器内科）, 福井 博（奈良県立医科大学附属病院 消化器・内分泌・代謝内科） |
| 抄録 | 【症例】28歳、女性【現病歴】平成25年9月中旬から全身倦怠感が出現し、9月25日に尿の濃染と発熱を認め、その後家族に眼球黄染を指摘され、10月2日に前医を受診した。血液検査で著明な肝機能障害と黄疸を認め、また少量の腹水貯留を認めたため、急性肝炎を疑われ同日入院となった。入院後白血球と血小板が徐々に低下し、腹水の増加を認めた。10月6日の血液検査でPT活性が28%と低値であり、新鮮凍結血漿（FFP）の投与（2単位/day）を開始するも10月8日は27%と回復を認めず、急性肝不全が疑われ、10月9日に当科に転入院となった。【入院後経過】当科入院時、PT活性は40%以下であったが肝性脳症を認めず、急性肝炎の重症型と判断し、FFPの投与を継続した。血小板は1万/μlまで低下し、播種性血管内凝固（DIC）傾向と考え、DICの治療も開始した。HBVは既感染であったが再活性化を示唆する所見はなく、その他のウイルスマーカーや自己抗体も陰性であった。10月10日より末梢血に異形リンパ球が出現し、白血球と血小板も低値が続くため骨髄検査を施行したところ、血球貪食像を認めた。また、同日より胸水増加に伴い呼吸状態が増悪したため、ICU管理を開始した。FFPの投与を10単位/dayで継続したが、PT活性は40%以下を推移し、さらに10月13日より肝性脳症が出現・進行し、末梢血中の異型リンパ球も急増した。一方、10月12日にHTLV-1抗体陽性と判明したが、弱陽性であり、若年でもあったためATLを積極的には疑わなかったが、10月15日に骨髄所見でT細胞系の細胞の増加が判明したため、ATLによる急性肝不全を考えた。この時点で肝性脳症4度となり、末梢血中の白血球はほぼ異常リンパ球に占められ、10月16日に永眠された。その後HTLV-1のモノクローナルな増殖が判明し、ATL発症と診断できた。【考察】ATLは臓器侵襲性が強い疾患であり、剖検例では56%に肝浸潤を認めたとの報告がある。ATLは通常50年以上の潜伏期間を経て発症するとされ、若年発症のATLはまれである。以上、急激な経過をたどったATLによる急性肝不全の症例を経験したので報告する。 |
| 索引用語 | 急性肝不全, 成人T細胞性白血病 |