| セッション情報 | 中国支部研修医奨励賞（卒後2年目迄） |
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| タイトル | JR19：原発性胆汁性肝硬変の長期経過中に急性肺疾患をきたし，剖検にて診断しえた末梢T細胞リンパ腫の一例 |
| 演者 | 樽本 亮平（鳥取大学医学部附属病院 卒後臨床研修センター） |
| 共同演者 | 澤田 慎太郎（機能病態内科学）, 孝田 雅彦（機能病態内科学）, 斧山 巧（機能病態内科学）, 川田 壮一郎（機能病態内科学）, 山本 宗平（機能病態内科学）, 今本 龍（機能病態内科学）, 池淵 雄一郎（機能病態内科学）, 安部 良（機能病態内科学）, 松本 和也（機能病態内科学）, 河口 剛一郎（機能病態内科学）, 原田 賢一（機能病態内科学）, 八島 一夫（機能病態内科学）, 村脇 義和（機能病態内科学） |
| 抄録 | 症例は70代女性．原発性胆汁性肝硬変（PBC：診断より約26年経過）にて，外来投薬加療中であった．PBCの病状自体は急激な進行もなく安定しており，Child Pugh分類Aであった．生活歴や家族歴に特記すべき事項はなかった．黒色便を主訴に外来受診し，上部消化管内視鏡にて食道静脈瘤に白色栓を認め，内視鏡的静脈瘤結紮術（EVL）施行し，同日緊急入院となった．経過中，再度静脈瘤破裂を来したが，再度EVLを行い止血が得られた．また第9病日より熱発・咳漱症状あり，胸部CTにて右上肺野に浸潤影，肺化膿症と診断し，抗生剤投与にて治療行うも治療抵抗性であった．経過中，胸腔穿刺・胸水採取し，死亡直前に腺癌を疑う異型細胞の出現がみられ，肺野は感染症以外の病態も考えられたが，確定診断や有効な治療へは至らなかった．人工呼吸器管理・抗生剤変更にて治療継続するも，肺野浸潤影・呼吸状態はさらに悪化し，全身状態改善なく，第43病日死亡した．病理解剖にて，胸部CT検査でみられた右上肺野に一致して充実性腫瘤を認め，末梢性T細胞リンパ腫（非特異型），びまん性肺胞障害と診断．リンパ腫は胸腔・縦隔・腸間膜リンパ節にまで及んでいた．PBC患者における悪性リンパ腫の罹患率は，約0.6％，T細胞リンパ腫はその中でも稀有だと米国の報告がある．本邦でもPBCとリンパ腫の合併例の報告は少なく，T細胞リンパ腫の報告例も非常に少なく，貴重な一剖検例であると考え，若干の文献的考察を加え報告を行う． |
| 索引用語 | 原発性胆汁性肝硬変, リンパ腫 |