| 共同演者 |
柿ケ尾 佳奈（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 岡本 梨沙（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 畑 佳孝（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 原口 和大（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 麻生 暁（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 隅田 頼信（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 中村 吏（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 藤森 尚（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 大橋 朋子（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 國府島 庸之（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 吉本 剛志（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 河邉 顕（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 福泉 公仁隆（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 門脇 賢典（国立病院機構九州医療センター血液内科）, 宮村 知也（国立病院機構九州医療センター膠原病内科）, 福嶋 伸良（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 松浦 秀司（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 中山 吉福（国立病院機構九州医療センター病理部）, 中牟田 誠（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター）, 原田 直彦（国立病院機構九州医療センター消化器センターDELIMITER国立病院機構九州医療センター臨床研究センター） |
| 抄録 |
【症例】22歳女性【主訴】全身リンパ節腫張【現病歴】20××年冬よりレイノー症状を自覚。2年後検診で血液検査異常を指摘。同時期より労作時呼吸苦を自覚。3年後8月頃から左下肢湿疹が出現、4年後1月に近医皮膚科にてアトピー性皮膚炎と診断。症状改善なく左下肢腫脹・湿疹部の膿瘍形成、発熱も出現したため前医受診し入院。精査で全身リンパ節腫脹・IgG高値を指摘され、精査目的に当院血液内科紹介受診。【既往歴】小児期に気管支喘息【家族歴】特記事項なし【生活歴】喫煙・飲酒なし【アレルギー歴】なし【入院時現症】BT 36.5度、BP 106/74mmHg,HR 76回/分．頭頚部：両上眼瞼外側の腫脹、両耳下腺腫脹あり。前後頚部リンパ節多数触知、深頚リンパ節触知、弾性軟、圧痛なし。胸腹部特記所見なし。四肢：両腋窩リンパ節を数個触知。両鼡径リンパ節触知、弾性軟、圧痛なし。左下腿に皮疹。【入院時検査所見】血算：WBC 13300/μl(Seg 22％,Ly 23％,Eo 52％)．生化学：TP 11.5g/dl, Alb 2.6g/dl,β2MG 5.0μg/ml, sIL-2R 3720U/ml.免疫：CRP 0.18mg/dl,CH50＜15.0U/ml,IgG 7559mg/dl, IgG4 3470mg/dl,IgA 58mg/dl,IgE 13381U/ml,C3 31mg/dl,C4 3mg/dl.血沈：1時間値 90mm．単純CT：両側頚部・両側腋窩・鼡径部・両側肺門部・腹部傍大動脈領域・腸間膜内・骨盤内に腫大リンパ節多数。【入院後経過】入院後鼡径リンパ節生検施行、IgG4関連疾患と診断。上部消化管内視鏡検査では体部大弯を中心に全周性に襞の腫大を認めた。襞表面に明らかなびらんは認めず、血管透見像を認め、非上皮性病変と考えられた。前庭部は全周性に小隆起が密集しており、鳥肌胃炎様であった。肺病変に対しては経皮的肺生検施行。胃・肺生検いずれもIgG4陽性形質細胞の増加を認めた。眼瞼腫大、耳下腺腫大を認めておりミクリッツ病と診断。当院膠原病内科にて治療開始となった。PSL 50mg/日開始し１週間目にリンパ節腫張は著明に改善した。IgG・IgG4も改善傾向となった。【考察】IgG4関連疾患(ミクリッツ病)の胃病変を経験したので報告する。 |
