| セッション情報 |
一般演題
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| タイトル |
084：多発肝・肺転移を認めた最大腫瘍径2cm未満の肝類上皮血管内皮腫
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| 演者 |
山下 信行（新小倉病院肝臓病センター） |
| 共同演者 |
西浦 三郎（新小倉病院肝臓病センター）, 谷本 博徳（新小倉病院肝臓病センター）, 山元 英崇（九州大学 形態機能病理学）, 野村 秀幸（新小倉病院肝臓病センター） |
| 抄録 |
類上皮血管内皮腫(EHE)は，終末静脈枝の血管内皮細胞に由来する稀な腫瘍である．今回われわれは，最大腫瘍径が2cm未満でありながら，多発性肺転移を伴った肝EHEの1例を経験したので報告する．症例は30歳代男性．10代に肝障害を指摘されたことがある．2012年7月に腹痛，下痢を主訴に受診した際に，肝腫瘍を指摘された．症状は一過性であり，肝腫瘍とは無関係と考えられた．血液検査では肝胆道系酵素が上昇していたが，HCV・HBVは陰性であった．腹部超音波検査では，肝実質は脂肪肝の像を呈していた．肝S5に径1.3cmで，境界は明瞭，内部がやや高エコーを呈する類円形の低エコー結節を認めた．その他，両葉に径5mm以下の低エコー結節を数個認めた．造影超音波検査では，S5の結節は早期相で周囲実質と共に徐々に染影し，後期相では，全ての結節は明瞭な欠損像として描出された．MRI検査では，肝S5の結節は，T2強調でやや高信号，脂肪抑制T1強調像で辺縁部が高信号，拡散強調像で高信号，肝細胞相で低信号であった．肝腫瘍の鑑別として転移性腫瘍，肝膿瘍，肝細胞癌等が挙げられたが，確定診断に至らず生検を行った．HE染色では，紡錘形の内皮細胞が索状に増殖し，一部に血管腔様の空隙が見られた．免疫染色ではCD34および第VIII因子関連抗原が陽性であり，EHEと診断された．外科治療を予定したが，胸部CTにて周囲にすりガラス影を伴った多数の小結節を肺両葉に認めた．胸腔鏡下で肺生検を行ったところ，EHEの転移と診断された．EHEの悪性度は血管腫と血管肉腫の中間と考えられ,発育は比較的緩徐で長期生存例も見られる．一方で，多発した状態で発見される症例が多く，切除の適応となる症例は少ない．これらの事が示すように，EHEの自然史については不明な点が多い．最近，径1cmほどの単発腫瘍で門脈浸潤が見られた症例が報告されている．我々の症例も最大の腫瘍が径2cm未満でありながら，肝および肺に多発性転移を認めており，EHEが早期より脈管浸潤・血行性転移を来すことを示唆するものと考えられた． |
| 索引用語 |
肝類上皮血管内皮腫, 肺転移 |
