| 抄録 |
本邦における自己免疫性膵炎は，血中IgG4値の上昇と，膵臓における著明なリンパ球とIgG4陽性形質細胞の浸潤および線維化（LPSP）を特徴とし，IgG4関連疾患の膵病変と考えられている．高齢の男性に好発し，閉塞性黄疸で発症することが多く，しばしば他のIgG4関連疾患を合併する．欧米の自己免疫性膵炎では，膵管上皮内へ好中球の浸潤を特徴とするidiopathic duct-centric chronic pancreatitis（IDCP）が少なからず存在する．これらの例ではIgG4の関与はほとんどなく，発症年齢が若く，硬化性の膵外病変の合併は少ないが急性膵炎や炎症性腸疾患の合併をしばしば認める．近年，自己免疫性膵炎を型分類してLPSPを1型，IDCPを2型と呼ぶようになった．本邦では，自己免疫性膵炎の多くは1型で，2型は稀である．自己免疫性膵炎は，種々の特徴的な所見を総合して，世界各国において独自の診断基準で診断されてきた．2011年，自己免疫性膵炎と膵臓癌との鑑別を重要視し，世界中における使用を念頭に，国際コンセンサスによる自己免疫性膵炎の診断基準（ICDC）が作成された．この基準では，自己免疫性膵炎1型と2型が別個に診断される．診断は，5つの主要項目（画像，血清，膵外病変，膵の病理，ステロイドの反応性）の組み合わせにより行われ，各項目は診断における信頼度よりレベル1とレベル2に細分されている．さらに確実さより確診（definite）と準確診（probable）に分けて診断される．本邦の診断基準も，ICDCを基本として，わが国の実情に即して1型を対象として自己免疫性膵炎臨床診断基準2011として改訂された．自己免疫性膵炎の標準療法は，ステロイド治療である．本邦では再燃予防のために維持療法を行う例が多いが，欧米では維持療法は行わず再燃例に対して免疫調節薬やリツキシマブが投与され良好な結果が報告されている．2012年に行った国際調査では，ステロイドの奏効率は良好であったが，再燃率は1型で36％と高率であった．膵外胆管の硬化性胆管炎を有する1型の再発率は56％で，非合併例に比べて明らかに高かった． |
