セッション情報 ポスター

臨床病態-1

タイトル P-143:

溶血性尿毒症症候群(HUS)合併成人重症大腸炎の病態解析―ADAMTS13活性の検討から―

演者 佐藤 綾子(横須賀共済病院消化器病センター内科)
共同演者 三好 正人(横須賀共済病院消化器病センター内科), 石井 玲子(横須賀共済病院消化器病センター内科), 松田 浩紀(横須賀共済病院消化器病センター内科), 野澤 さやか(横須賀共済病院消化器病センター内科), 小島 直紀(横須賀共済病院消化器病センター内科), 山本 奈穂子(横須賀共済病院消化器病センター内科), 幾世橋 佳(横須賀共済病院消化器病センター内科), 伊田 春菜(横須賀共済病院消化器病センター内科), 田邊 陽子(横須賀共済病院消化器病センター内科), 渡邉 秀樹(横須賀共済病院消化器病センター内科), 新井 勝春(横須賀共済病院消化器病センター内科), 鈴木 秀明(横須賀共済病院消化器病センター内科), 小林 史枝(横須賀共済病院消化器病センター内科), 池田 隆明(横須賀共済病院消化器病センター内科)
抄録 【背景】HUSで認められないADAMTS13(von Willebrand因子特異切断酵素)活性(TS活性)の減少を特徴とする血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)では血漿交換(PE)が有効である.小児例の検討で腸管出血性大腸菌(STEC)感染続発HUSでは血漿交換(PE)は無効とされる.一方,成人例では有効例が報告されているが,反応良好の機序は解明されていない.【目的】成人のPE治療反応良好例の特異性を明らかにすることを目的とした.【対象】PE治療を施行した成人HUS合併重症大腸炎3例を対象とした.症例1:63歳,男性.腹痛,血性下痢で受診.STEC(疑い)続発HUSと診断.3回のPEでLDH 858が587U/l,Cr 2.63が1.15mg/dl,Plt 4.9万が5.5万/μlと改善.症例2:80歳,女性.血性下痢で受診.STEC続発HUSと診断,PEを開始したが昏睡となり第4病日に死亡.症例3:68歳,女性.腹痛,血性下痢で受診.STEC続発HUSと診断.7回のPEでもLDH 721が1478U/l,Cr 1.37が3.93mg/dl,Plt 4万が4.4万/μlと改善不良.【方法】TS活性とPE治療反応性を含めた病態との関連を検討した.【結果】1)症例1,2,3のPE施行前のTS活性(基準値70-120%)は0.5%未満,28.7%,79.0%であった.2)TS活性から症例1はTTP近縁例で,PEへの反応は良好であった.3)症例2はTS活性からTTP近縁例と考えられたが,脳症による早期死亡で評価困難であった.4)症例3はTS活性正常の症例でPEに対する反応は不良であった.【結論】STEC続発HUS成人例ではTS活性がPE反応性に関連している可能性が示唆された.
索引用語