| セッション情報 | ポスター膵 悪性腫瘍2 |
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| タイトル | P-183：Von Recklinghausen病に合併したIntraductal tubulopapilary neoplasm（ITPN）と十二指腸Gastrointestinal stromal tumor（GIST）の一例 |
| 演者 | 貝瀬 智子（東京女子医科大学消化器内科） |
| 共同演者 | 清水 京子（東京女子医科大学消化器内科）, 塩賀 太郎（東京女子医科大学消化器内科）, 門前 正憲（東京女子医科大学消化器内科）, 長尾 健太（東京女子医科大学消化器内科）, 田原 純子（東京女子医科大学消化器内科）, 高山 敬子（東京女子医科大学消化器内科）, 白鳥 敬子（東京女子医科大学消化器内科）, 出雲 渉（東京女子医科大学消化器外科）, 大島 奈々（東京女子医科大学消化器外科）, 鈴木 隆二（東京女子医科大学消化器外科）, 鈴木 修司（東京女子医科大学消化器外科）, 羽鳥 隆（東京女子医科大学消化器外科）, 山本 雅一（東京女子医科大学消化器外科）, 古川 徹（東京女子医科大学統合医科学研究所） |
| 抄録 | 症例は70代男性．10代よりVon Recklinghausen病に罹患．心窩部痛を主訴とし，十二指腸SMTと膵頭部腫瘍のため当科紹介となった．上部消化管内視鏡で乳頭腫瘍のほか，十二指腸に硬いSMTを2カ所認めた．CT，MRIでは十二指腸SMTは径2cmと4cmの動脈相で強く濃染される腫瘍，乳頭腫瘍は膵頭体部に連続して淡く濃染する腫瘍を認めた．EUSでは十二指腸SMTは境界明瞭で十二指腸筋層と連続し血流豊富な低エコー腫瘤であった．また乳頭から膵頭体部に内部不均一で膵管内に充満する低エコー腫瘤を認めた．ERCPでは主膵管は10mmに拡張し，膵管内に充満する腫瘍より生検を行った．乳頭腫瘍と膵管内腫瘍は，微小乳頭状構造を伴う粘液に乏しい不整な異型の強い管状腺管が増生しITPN，high gradeと診断した．以上の結果より十二指腸SMTはGISTまたはNET，膵管内腫瘍はITPNと診断し，亜全胃温存膵全摘術（SSPTP）を行った．手術病理では膵管内腫瘍は異型の強い細胞がtubulopapillary growthを呈し，粘液に乏しく膵管が腫瘍性上皮へ置換されているが浸潤はなく，ITPN，high-grade，non-invasiveであった．十二指腸SMTは最大径5cm，c-KIT陽性，mitosis＜5/50HPFでGIST，intermediate riskであった．Von Recklinghausen病にGIST合併例は散見されるが，ITPN合併例の報告はなく，本例は非常に稀な症例であるといえる． |
| 索引用語 |