| セッション情報 | ポスター肝不全・肝移植 |
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| タイトル | P-379：胆嚢炎と劇症型急性肝不全で発症した肝Intravascular large B-cell lymphoma（IVLBCL）の1例 |
| 演者 | 鈴木 康秋（名寄市立総合病院消化器内科） |
| 共同演者 | 井尻 学見（名寄市立総合病院消化器内科）, 芹川 真哉（名寄市立総合病院消化器内科）, 杉山 祥晃（名寄市立総合病院消化器内科）, 福田 直也（名寄市立総合病院外科）, 中西 喜嗣（名寄市立総合病院外科）, 竹林 徹郎（名寄市立総合病院外科） |
| 抄録 | 【症例】60歳代・男性．発熱，右季肋部～心窩部痛，倦怠感を主訴に初診．心窩部痛に肝を5横指触知し，右季肋部に圧痛を認めた．血液生化学検査では，WBC 19600，Hb 14.4，Plt 11.5万，AST 358，ALT 206，LDH 2511，T-Bil 2.2，γGTP 209，ALP 880，CK 2034，BS 25，CRP 8.4，PT% 49%と，炎症反応の高値，肝胆道系酵素の上昇，LDHとCPK高値，著明な低血糖を認めた．腹部CT・超音波検査では，肝腫大，胆石・胆砂，胆嚢壁肥厚と周囲にeffusionを認め，sonographic Murphy sign陽性であった．HBV，HCVは陰性，AFP，CEA，CA19-9は正常で，肝障害の原因は不明であったが，胆石胆嚢炎で外科入院となり，翌日腹腔鏡下胆摘術を施行した．術後2日目に肝性脳症が出現し，WBC 17100，Hb 13.3 Plt 9.3万，AST 2406，ALT 1403，LDH 3902，T-Bil 5.2，γGTP 292，ALP 885，CK 3012，BS 68，CRP 6.3，PT% 32%と，transaminaseやLDH，ビリルビンの更なる上昇とPTの低下があり，劇症型肝不全と診断し内科転科となった．入院時の可溶性IL2受容体が3540と高値と判明したため，びまん性肝悪性リンパ腫を疑ったが，DICを併発し，肝生検は施行できなかった．ICU管理のもと，ステロイドパルス療法・血漿交換・血液濾過透析などの劇症型肝不全の治療を施行したが，急速に肝不全が増悪し第15病日に死亡した．全身CTではリンパ節腫大を認めず，肝原発悪性リンパ腫を疑い肝necropsyを施行．肝類洞優位にリンパ腫細胞が著明に浸潤しており，肝IVLBCLの診断となった．【考察】IVLBCLはdiffuse large B-cell lymphomaの稀な亜型であり，腫瘍細胞が血管内にとどまり，腫瘤を形成せず増殖するため診断が極めて困難である．本邦81例の集計では，14例（17%）に肝浸潤が報告されているが，本症例のように胆嚢炎と劇症型急性肝不全で発症した肝IVLBCLは極めて稀であり，示唆に富む症例と考え報告した． |
| 索引用語 |